Формы врожденных пороков сердца (дефекты клапанов и перегородок)

Формы врожденных пороков сердца.

2019_2019_Формы врожденных пороков сердца (дефекты клапанов и перегородок)


Все формы врожденного порока сердца можно отнести к одной из следующих трех больших групп.

Наиболее распространенными являются врожденные пороки сердца в виде короткозамкнутых соединений с лево-правым шунтом — большинство из них почти в трети случаев дефекта межжелудочковой перегородки. Реже встречаются врожденные пороки сердца с лево-правым шунтом. Ниже приводится обзор форм врожденных пороков сердца. В скобках приблизительная частота указана в% (согласно «компетенции сети врожденных пороков сердца»).

2019_2019_Формы врожденных пороков сердца_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Врожденные пороки сердца (дефекты клапанов и перегородок): симптомы, диагностика, терапия


Порок сердца без шунта

  • Легочный стеноз (7%): сужение сердечного клапана, который соединен между правым желудочком и легочной артерией. В зависимости от степени выраженности, стеноз легочной артерии приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек, который должен бороться с повышенным сопротивлением на выходе. Следствием легочного стеноза может быть слабость сердечной мышцы правого сердца.

  • Аортальный стеноз (3-6%): аортальный стеноз — это сужение сердечного клапана, отделяющего левый желудочек от основной артерии. Стеноз аорты предъявляет повышенные требования к работоспособности левой сердечной мышцы, которая в долгосрочной перспективе может быть перегружена.

  • Коарктация аорты (каротин аорты, CoA, 5-8%): сильное сужение до сужения в нисходящей части главной артерии. Коарктация аорты также преимущественно отягощает левое сердце и приводит к гипертонии в голове и руках. Как правило, артериальное давление, измеренное на ногах, заметно ниже при коарктации аорты, чем на руках.
2019_2019_Какие есть Формы Врожденных Пороков Сердца_bolitserdce.ru

Порок сердца с лево-правым шунтом

При этих пороках сердца богатая кислородом кровь течет из левого в правое сердце, то есть из организма в легочное кровообращение. Правильное сердце тем самым все больше обременяется.

  • Дефект межпредсердной перегородки (ASD; 7%): отверстие в перегородке сердца, которое разделяет две предсердия, представляет собой дефект межпредсердной перегородки. При нормальных обстоятельствах в левом сердце преобладает более высокое давление, чем в правом, часть кровотока фактически становится следует снабдить организм, перенесший дефект межпредсердной перегородки обратно в правое сердце. Эта часть кровотока циркулирует в следе снова и снова через легочную циркуляцию, не будучи доступной для всего организма. В долгосрочной перспективе дефект межпредсердной перегородки может привести к застою легочного кровообращения с легочной гипертензией и слабостью сердечной мышцы правого сердца.

  • Дефект камерной перегородки (ВСД, 31%): Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется отверстием в сердечной перегородке между правым и левым желудочками. Как и в случае дефекта межпредсердной перегородки, в случае дефекта межжелудочковой перегородки другая доля кровотока возвращается обратно в правое сердце через стенку сердечной перегородки, мышечная сила которой не соответствует новым условиям давления. Хроническая переутомление обычно приводит к недостаточности миокарда правого желудочка из-за дефекта межжелудочковой перегородки.

  • Эндокардиальные дефекты шейки матки (дефект межжелудочковой перегородки, AVSD, 4,8%): неадекватное соединение структур мышечной и соединительной ткани при переходе между предсердной перегородкой и желудочковой перегородкой в ​​различной степени. В крайних случаях в эндокардиальном дефекте имеется открытый канал, который простирается от межпредсердной перегородки до желудочковой перегородки и вызывает массивный кровоток слева направо с нагрузкой на правое сердце и легочную циркуляцию.

  • Постоянный артериальный проток (PDA, 7%): ductus arteriosus botalli представляет собой соединение короткого замыкания между легочной артерией и главной артерией, которое выполняет важную функцию для нерожденного ребенка в утробе матери, кровь из правого сердца через неработающее легкое непосредственно в большую циркуляцию направлять (оксигенация крови ребенка происходит на этом этапе, а именно через легкие матери). Если это соединение короткого замыкания сохраняется после рождения, оно способствует кровотоку слева направо, и следовательно, приводит к деформации правого сердца.
2019_2019_дефекты клапанов и перегородок_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое Врожденные пороки сердца (дефекты клапанов и перегородок)


Дефект сердца с правым левым шунтом

При этих пороках сердца кровь с низким содержанием кислорода течет справа налево. При этом левое сердце все больше отягощается, содержание кислорода в крови при большой циркуляции уменьшается, что проявляется в виде синей окраски (цианоза) губ и ногтей. Эти пороки сердца могут быть связаны со сложными пороками развития сосудов, что приводит к тому, что кровоток отличается от нормального, что, в свою очередь, может привести к увеличению, а не к уменьшению легочного кровотока.
Право-левый шунт с уменьшенным легочным кровотоком

  • Тетрада Фалло (TOF; 5,5%): комбинация следующих четырех (= тетра) пороков развития: стеноз легочной артерии, дефект развития магистральной артерии, дефект межжелудочковой перегородки и увеличение толщины правожелудочковой мышцы. Поскольку стеноз легочной артерии препятствует регулярному кровотоку в малом круге кровообращения, часть крови с низким содержанием кислорода из правого сердца альтернативно течет влево, снижая уровень кислорода в большом кровообращении. Хроническая кислородная недостаточность всех органов является результатом тетралогии Фалло.

  • Легочная атрезия или трикуспидальная атрезия (1-3%): неправильное образование легочного клапана и / или трикуспидального клапана (клапан между правым предсердием и правым желудочком). Некоторая часть крови, обедненной кислородом из правого сердца, при этих аномалиях должна доставляться в левое сердце через дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях легочное кровообращение происходит главным образом из главной артерии через постоянный артериальный проток в легочную артерию. При этом порок сердца также следует ожидать с выраженным нарушением кровообращения и дефицитом кислорода в органах.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей

Право-левый шунт с повышенной циркуляцией легких

  • Транспозиция магистральных артерий (TGA: 4,5%). При этом сложном пороке развития основная артерия ложно исходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка. Поэтому малый и большой круговорот связаны не последовательно, а параллельно; правое сердце снабжает кровью большое, а левое — маленькое кровообращение. Этот дефект сердца может быть согласован с жизнью только в том случае, если дополнительные соединения короткого замыкания на уровне предсердия или камеры обеспечивают обмен между обеими цепями. Поскольку правый желудочек должен оказывать давление на большую систему кровообращения, следует ожидать быстрой остановки правого сердца.Общая брыжейка легочных вен (TAPVC; <1%): легочные вены открываются в правое предсердие, а не в левое. Аномалия требует дополнительного соединения короткого замыкания между правым и левым сердцем, чтобы обеспечить обмен между малой и большой кровеносной системой и обременяет как легочную циркуляцию, так и правое сердце.
  • Правый желудочек с двойным выходом (DORV, 1,2%): происхождение обеих крупных артерий из правого желудочка): левое сердце вовлекается в кровоток через дефект перегородки сердца. Так как правое сердце должно питать обе цепи одновременно, его перегрузка с остановкой правого сердца неизбежна.

  • Двойной впуск левого желудочка (DIVM 1,5%). При этой аномалии имеется только один желудочек, а не правый и левый желудочек, что приводит к насыщению крови кислородом и кровотоку при сердечной недостаточности.

  • Гипопластический синдром левого сердца (HLHA, 3,8%): недостаточно развитый левый желудочек, который не может выполнять свою нормальную функцию. В результате кровообращение в большой системе кровообращения должно проходить через артериальный проток из правого сердца. Эта очень редкая аномалия несовместима с жизнью при любых обстоятельствах.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое перикардит и терапия перикардита (воспаление перикарда)
Что такое перикардит и признаки перикардита (воспаление перикарда)
Симптомы и Лечение перикардита (воспаление перикарда)
Сердечные и сосудистые заболевания у детей и подростков
Врожденный порок сердца — у детей, что стоит знать
Что такое Острый перикардит и его лечение