Туберкулез брыжейки. Туберкулез брюшной полости

К каким докторам следует обращаться если у Вас Туберкулез кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Что такое Туберкулез кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

В соответствии с локализацией выделяют туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов. Такое разделение условно, поскольку при туберкулезе брюшной полости одновременно поражаются все группы лимфатических узлов. При этом симптомы болезни могут быть специфичными, связанными с преимущественной локализацией процесса.

Что провоцирует Туберкулез кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Микобактерии туберкулеза (МБТ) относятся к семейству бактерий Micobacteriacae, порядку Actinomycetalis, роду Mycobacterium. Род Mycobacterium насчитывает свыше 100 видов, большинство из которых являются сапрофитными микроорганизмами, широко распространенными в окружающей среде.

Этимологически слово «микобактерия» происходит из греческих слов myces - гриб и bacterium, bactron - палочка, прутик. Компонент названия «гриб» обусловлен тенденцией этих микроорганизмов образовывать нитчатые и ветвящиеся формы, похожие на плесень.

С позиций клинической медицины микобактерия туберкулеза, открытая немецким ученым Робертом Кохом, является наиболее важным видом актиномицетов, которые объединены в комплекс, включающий М. tuberculosis (МБТ); М. bovis и ее вариант БЦЖ (бацилла Кальметта-Герена); М. africanum и М. microti. Эта группа микобактерии отличается выраженным генетическим сходством.

М. microti считается не патогенной для человека, однако вызывает заболевание у мышей, напоминающее туберкулез. Культура БЦЖ не является патогенной для человека. Микобактерия туберкулеза (МБТ) является до 95% случаев причиной заболевания туберкулезом человека в зависимости от территории проживания. Вместе с тем М. bovis и М. africanum вызывают заболевание у человека, клинически не отличающееся от классического туберкулеза.

Микобактерии, не входящие в комплекс М. Tuberculosis, могут стать причиной микобактериозов. Такие микобактерии объединяют в комплексы, наиболее важными из которых являются: М. avium, М. fortinatum и М. terrae, M. leprae, M. ulcerance.

Представленные в дальнейшем материалы о туберкулезе имеют отношение только к заболеванию, вызываемому М. tuberculosis (МБТ), - бактерии Коха (БК), typus humanus.

Естественный резервуар туберкулезной микобактерии - человек, домашние и дикие животные, птицы.

МБТ внешне представляют собой тонкие изогнутые палочки, стойкие к кислотам, щелочам и высыханию. Наружная оболочка бактерии содержит сложные воска и гликолипиды.

МБТ могут размножаться как в макрофагах, так и вне клеток.

МБТ размножаются относительно медленно. Размножение происходит в основном путем простого клеточного деления. На обогащенных питательных средах МБТ размножаются с периодом удвоения от 18 до 24 ч. Для роста в культуре микобактерии туберкулеза, полученных в клинических условиях, необходимо от 4 до 6 нед.

Генетическая структура МБТ установлена. С нуклеотидной последовательностью МБТ можно ознакомиться в международных банках данных. Нуклеотидная последовательность МБТ (штамм H37Rv) насчитывает 4,411,529 b.p.

Самостоятельным движением МБТ не обладают. Температурные границы роста находятся между 29 и 42 °С (оптимальная - 37-38 °С). МБТ обладают устойчивостью к физическим и химическим агентам ; они сохраняют жизнеспособность при очень низких температурах, а повышение до 80 °С могут выдерживать в течение 5 мин.

Во внешней среде микобактерия туберкулеза достаточно устойчива. В воде она может сохраняться до 150 дней. Высохшие микобактерии вызывают туберкулез у морских свинок через 1-1,5 года, лиофилизированные и замороженные жизнеспособны до 30 лет.

При интенсивном облучении солнцем и при высокой температуре окружающей среды жизнеспособность МБТ резко снижается; напротив, в темноте и сырости выживаемость их весьма значительна. Вне живого организма они остаются жизнеспособными в течение многих месяцев, в особенности в темных, сырых помещениях.

МБТ выявляются с помощью уникального свойства к окрашиванию (кислотоустойчивости), отличающего их от многих других возбудителей инфекции. Циль (Ziehl) и Нильсен (Neelsen) в 1883 г. разработали специальный контрастный метод окраски МБТ, основанный на свойстве кислотоустойчивости. В отличие от некислотоустойчивых бактерий, туберкулезные микобактерии окрашиваются в красный цвет, не обесцвечиваются при действии раствора кислоты и хорошо видны на синем фоне при микроскопии. Способ Циля-Нильсена до сих пор является одним из основных методов окраски МБТ при микроскопии. Более чувствительной, чем кислоустойчивый метод окраски, является окраска аурамином МБТ с последующей флуорисцентной микроскопией.

С липидной фракцией внешней оболочки МБТ связывают устойчивость возбудителей туберкулеза к кислотам, щелочам и спиртам.

Изменчивость морфологии МБТ. Морфология и размеры МБТ не постоянны, это зависит от возраста клеток и особенно от условий существования и состава питательной среды.

Корд-фактор. Липиды поверхностной стенки микобактерии определяют ее вирулентность и способность к образованию в культуре скоплений бактерий в виде кос (корд-фактор).

О корд-факторе было сказано еще Кохом в его начальном сообщении относительно МБТ. Первоначально корд-фактор связывали с вирулентностью МБТ. Способность формировать косы наблюдается среди других микобактерии, имеющих низкую вирулентность или вообще не имеющих ее. Корд-фактор, как было установлено позже, связан с необычным биологическим веществом trehalose 6,6-dimyco-late, которое обладает высокой вирулентностью.

L-формы. Одним из важных видов изменчивости МБТ является формирование L-форм. L-формы характеризуются сниженным уровнем метаболизма, ослабленной вирулентностью. Оставаясь жизнеспособными, они могут длительное время находиться в организме и индуцировать противотуберкулезный иммунитет.

L-формы отличаются выраженными функциональными и морфологическими изменениями. Обнаружено, что трансформация МБТ в L-формы усиливается при длительном влиянии антибактериальной терапии и других факторов, которые нарушают их рост и размножение, образование клеточной мембраны.

Установлено, что в мокроте «абациллярных» больных с деструктивными формами туберкулеза могут находиться L-формы МБТ, способные при соответствующих условиях реверсировать (модифицироваться) в палочковидный вариант, вызывая тем самым реактивацию туберкулезного процесса. Следовательно, абациллирование каверн таких больных еще не означает их стерилизацию в отношении МБТ.

МБТ по своей природе нечувствительны ко многим антибиотикам. Это свойство в первую очередь связано с тем, что высокогидрофобная клеточная поверхность служит своего рода физическим барьером для терапевтических агентов и антибиотиков. Главная причина устойчивости закодирована в структуре генома туберкулезной палочки.

Вместе с тем МБТ могут вырабатывать устойчивость (резистентность) к противотуберкулезным препаратам. Одновременная лекарственная устойчивость МБТ к нескольким препаратам в последние годы значительно снижает эффективность лечения туберкулеза.

В результате современное здравоохранение имеет дело не просто с опасным возбудителем туберкулеза, а с целым набором его штаммов, устойчивых к разным лекарствам. На практике для организации эффективного лечения туберкулеза важно не только обнаружить МБТ, но и параллельно определить их резистентность, причем достаточно быстро - в течение двух-трех дней, чтобы вовремя назначить эффективную химиотерапию.

В конце 80-х гг. прошлого века появился метод, значительно сокращающий время такого анализа. Новая диагностика основана на избирательной амплификации нуклеиновых кислот (ДНК или РНК) in vitro с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Метод ПЦР имеет большие возможности и лежит в основе точной ДНК-диагностики, которая позволяет идентифицировать любой штамм МБТ и определять первопричину той или иной устойчивости к лекарствам.

Лабораторные исследования показали, что возникновение резистентности у М. tuberculosis связано с нуклеотидными заменами (мутациями) в генах, кодирующих различные ферменты, которые непосредственно взаимодействуют с лекарственными средствами.

Резистентность некоторых штаммов МБТ к изониазиду связана с мутациями в гене katG, приводящими к замене некоторых аминокислот в ферментах - каталазе и пероксидазе.

Нечувствительность МБТ к стрептомицину связана с миссенс-мутацией в гене rpsL, кодирующем S12 митохондриальный белок, или с нуклеотидными заменами в гене rrs, кодирующем 16S РНК.

Источник инфекции. Основным источником МБТ является больной туберкулезом человек, распространяющий МБТ (бацилловыделитель) .

Очаг туберкулезной инфекции становится опасным в тех случаях, когда больные страдают открытой формой туберкулеза, т.е. выделяют туберкулезные микобактерии. Особое значение при заражении туберкулезом имеет прямой, длительный и тесный контакт здорового человека с бацилловыделителем. Заражение может происходить чаще всего в семье, в месте проживания или в коллективе, в которых находится больной туберкулезом, выделяющий микобактерии. Опасность рассеивания заразного начала устраняется, если бацилловыделитель своевременно выявлен и изолирован.

Возникновение и течение инфекции зависят не только от вирулентности возбудителя, но и состояния устойчивости и реактивности макроорганизма.

Большое значение имеет место проникновения МБТ в организм, где завязывается первичный контакт с микробом (входные ворота инфекции). Различают следующие пути передачи туберкулеза:
1) воздушно-капельный;
2) алиментарный (через пищеварительный тракт);
3) контактный;
4) внутриутробное заражение туберкулезом.

Воздушно-капельный путь заражения туберкулезом
Туберкулезные микобактерии попадают в воздух с капельками при кашле, разговоре и чихании больного с активным туберкулезом. При вдыхании эти зараженные капельки проникают в легкие здорового человека. Этот способ заражения получил название воздушно-капельной инфекции.

В зависимости от силы кашлевых импульсов и размеров капелек МВТ распространяются в воздухе на различные расстояния: при кашле - до 2 м, при чихании - до 9 м. В среднем частицы мокроты рассеиваются на расстояние 1 м прямо перед больным.

Капельки туберкулезной мокроты, осевшие на пол, высыхают и превращаются в пылинки. Находившиеся в них туберкулезные микобактерии некоторое время остаются в пыли жизнеспособными. Установлено, что к 18-му дню в высушенной мокроте остается 1% живых бактерий. При сильном движении воздуха, подметании пола, перемещении людей пылинки, содержащие туберкулезные микобактерии, поднимаются в воздух, проникают в легкие и вызывают заражение.

Алиментарный путь заражения через пищеварительные пути
Специальные эксперименты на животных показывают, что при алиментарном способе требуется значительно большее количество микобактерии, чем при аэрогенном заражении. Если при вдыхании достаточно одной или двух микобактерии, то для заражения через пищу требуются сотни микробов.

Пути распространения туберкулезных микобактерии в организме человека при алиментарном заражении туберкулезной культурой демонстративно показывают секционные материалы, опубликованные в связи с судебным процессом в Любеке. По ошибке 252 грудным детям при вакцинации per os была введена туберкулезная культура (кильский штамм) вместо БЦЖ. Вследствие заражения умерло от туберкулеза 68 детей, заболел 131 ребенок и 53 остались здоровыми.

При вскрытии трупов 20 умерших детей было установлено, что в большинстве случаев процесс локализовался в органах брюшной полости.

Входными воротами инфекции были органы пищеварения.

Одной из особенностей этого пути заражения у маленьких детей является частое поражение туберкулезом мезентериальных лимфатических узлов.

Необходимо иметь в виду, что проникновение туберкулезных микобактерии в кишечник может происходить и при заглатывании больными легочным туберкулезом собственной бациллярной мокроты, что подтверждается при использовании метода флотации промывных вод желудка.

Контактный путь передачи туберкулеза
Описаны случаи заражения через конъюнктиву глаза маленьких детей и взрослых; при этом иногда обнаруживается острый конъюнктивит и воспаление слезного мешочка.

Заражение туберкулезом через кожу встречается редко. Описаны случаи заболеваний туберкулезом доярок при проникновении МБТ через поврежденную кожу рук от больных туберкулезом коров.

Внутриутробное заражение туберкулезом
Возможность заражения туберкулезом плода в период внутриутробной жизни установлена на секции случаями туберкулеза у детей, умерших в первые дни после рождения. Заражение происходит или при поражении туберкулезом плаценты, или при инфицировании поврежденной плаценты во время родов туберкулезной матерью. Такой путь заражения туберкулезом встречается крайне редко.

Иммунитет
Морфологические и биохимические компоненты микробной клетки вызывают различные реакции в организме.

Основными биохимическими компонентами МБТ являются белки, углеводы, липиды.
Белки (туберкулопротеиды) являются основными носителями антигенных свойств МБТ.

Туберкулин - один из туберкулопротеидов, широко используемый в практике для выявления инфицирования МБТ.

Гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ)
Вещества, входящие в состав внешней оболочки МБТ, индуцируют специфическую тканевую воспалительную реакцию макроорганизма и образование гранулемы. Одновременно появляется гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ), определяемая по реакции на туберкулиновые пробы, и слабое антителообразование.
В основном ГЧЗТ используется для характеристики иммунного ответа IV типа (наличие индурации, развившейся через 48 ч, на участке внутрикожного введения туберкулина) у индивидов, инфицированных МБТ. Вместе с тем ГЧЗТ связывают с иммунной реакцией на факторы, повреждающие ткани.

Связь между иммунным ответом и патогенезом
Локальные и генерализованные туберкулезные повреждения в организме определяются защитными реакциями, которые производит иммунная система организма против МБТ. При описании этого сложнейшего процесса ограничимся простым перечислением событий, происходящих с момента первичного проникновения МБТ в альвеолы до результатов естественной борьбы между макроорганизмом и МБТ. Этот процесс определяет судьбу, по крайней мере, трети населения мира, которое инфицировано микобактериями туберкулеза.

Цикл развития туберкулеза от инфицирования организма микобактериями туберкулеза до клинических проявлений болезни и распространения МБТ в окружающей среде можно условно разделить на 5 этапов.

Этапы
1. Распространение инфекции (инфицирование).
2. Начало инфекции, пролиферация и диссеминация в инфицированном организме.
3. Развитие иммунной реакции организма.
4. Казеация (развитие казеозного некроза) и ускоренное размножение МБТ.
5. Вторичное распространение инфекции (способность инфицировать, заражать).

Патогенез (что происходит?) во время Туберкулеза кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Первичное инфицирование микобактериями туберкулеза и скрытое течение туберкулёзной инфекции.

Первичное заражение человека МБТ обычно происходит аэрогенным путем. Другие пути проникновения - алиментарный, контактный и трансплацентарный - встречаются значительно реже.

Система дыхания защищена от проникновения микобактерий мукоцилиарным клиренсом (выделение бокаловидными клетками дыхательных путей слизи, которая склеивает поступившие микобактерии, и дальнейшая элиминация микобактерий с помощью волнообразных колебаний мерцательного эпителия). Нарушение мукоцилиарного клиренса при остром и хроническом воспалении верхних дыхательных путей, трахеи и крупных бронхов, а также под воздействием токсических веществ делает возможным проникновение микобактерий в бронхиолы и альвеолы, после чего вероятность инфицирования и заболевания туберкулёзом значительно увеличивается.
Возможность заражения алиментарным путём обусловлена состоянием стенки кишечника и его всасывающей функции.

Возбудители туберкулёза не выделяют какой-либо экзотоксин, который мог бы стимулировать фагоцитоз. Возможности фагоцитоза микобактерий на этом этапе ограничены, поэтому присутствие в тканях небольшого количества возбудителя проявляется не сразу. Микобактерии находятся вне клеток и размножаются медленно, и ткани некоторое время сохраняют нормальную структуру. Это состояние называется «латентный микробизм». Независимо от начальной локализации они с током лимфы попадают в регионарные лимфатические узлы, после чего лимфогенно распространяются по организму - происходит первичная (облигатная) микобактериемия. Микобактерии задерживаются в органах с наиболее развитым микроциркуляторным руслом (лёгкие, лимфатические узлы, корковый слой почек, эпифизы и метафизы трубчатых костей, ампуллярно-фимбриональные отделы маточных труб, увеальный тракт глаза). Поскольку возбудитель продолжает размножаться, а иммунитет ещё не сформировался, популяция возбудителя значительно увеличивается.
Тем не менее, в месте скопления большого числа микобактерий начинается фагоцитоз. Сначала возбудителей начинают фагоцитировать и разрушать полинуклеарные лейкоциты, однако безуспешно - все они гибнут, вступив в контакт с МБТ, из-за слабого бактерицидного потенциала.

Затем к фагоцитозу МБТ подключаются макрофаги. Однако МБТ синтезируют АТФ-положительные протоны, сульфаты и факторы вирулентности (корд-факторы), в результате чего нарушается функция лизосом макрофагов. Образование фаголизосомы становится невозможным, поэтому лизосомальные ферменты макрофагов не могут воздействовать на поглощённые микобактерии. МБТ располагаются внутриклеточно, продолжают расти, размножаться и всё больше повреждают клетку-хозяина. Макрофаг постепенно погибает, а микобактерии вновь попадают в межклеточное пространство. Этот процесс называется «незавершённым фагоцитозом».

Приобретённый клеточный иммунитет
В основе приобретённого клеточного иммунитета лежит эффективное взаимодействие макрофагов и лимфоцитов. Особое значение имеет контакт макрофагов с Т-хелперами (CD4+) и Т-супрессорами (CD8+). Макрофаги, поглотившие МБТ, экспрессируют на своей поверхности антигены микобактерий (в виде пептидов) и выделяют в межклеточное пространство интерлейкин-1 (ИЛ-1), который активирует Т-лимфоциты (CD4+). В свою очередь Т-хелперы (CD4+) взаимодействуют с макрофагами и воспринимают информацию о генетической структуре возбудителя. Сенсибилизированные Т-лимфоциты (CD4+ и CD8+) выделяют хемотаксины, гамма-интерферон и интерлейкин-2 (ИЛ-2), которые активируют миграцию макрофагов в сторону расположения МБТ, повышают ферментативную и общую бактерицидную активность макрофагов. Активированные макрофаги интенсивно вырабатывают активные формы кислорода и перекись водорода. Это так называемый кислородный взрыв; он воздействует на фагоцитируемый возбудитель туберкулёза. При одновременном воздействии L-аргинина и фактора некроза опухолей-альфа образуется оксид азота NO, который также обладает антимикробным эффектом. В результате всех этих процессов разрушительное действие МБТ на фаголизосомы ослабевает, и бактерии разрушаются лизосомальными ферментами. При адекватном иммунном ответе каждое последующее поколение макрофагов становится всё более иммунокомпетентным. Выделяемые макрофагами медиаторы активируют также B-лимфоциты, ответственные за синтез иммуноглобулинов, однако их накопление в крови на устойчивость организма к МБТ не влияет. Но выработка B-лимфоцитами опсонирующих антител, которые обволакивают микобактерии и способствуют их склеиванию, является полезной для дальнейшего фагоцитоза.

Повышение ферментативной активности макрофагов и выделение ими различных медиаторов может вести к появлению клеток повышенной чувствительности замедленного типа (ПЧЗТ) к антигенам МБТ. Макрофаги трансформируются в эпителиоидные гигантские клетки Лангханса, которые участвуют в ограничении зоны воспаления. Образуется экссудативно-продуктивная и продуктивная туберкулёзная гранулёма, образование которой свидетельствует о хорошем иммунном ответе на инфекцию и о способности организма локализовать микобактериальную агрессию. На высоте гранулематозной реакции в гранулеме находятся Т-лимфоциты (преобладают), B-лимфоциты, макрофаги (осуществляют фагоцитоз, выполняют аффекторную и эффекторную функции); макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки (осуществляют пиноцитоз, синтезируют гидролитические ферменты). В центре гранулёмы может появиться небольшой участок казеозного некроза, который формируется из тел макрофагов, погибших при контакте с МБТ.

Реакция ПЧЗТ появляется через 2-3 недели после инфицирования, а достаточно выраженный клеточный иммунитет формируется через 8 недель. После этого размножение микобактерий замедляется, общее их число уменьшается, специфическая воспалительная реакция затихает. Но полной ликвидации возбудителя из очага воспаления не происходит. Сохранившиеся МБТ локализуются внутриклеточно (L-формы) и предотвращают формирование фаголизосомы, поэтому недоступны для лизосомальных ферментов. Такой противотуберкулёзный иммунитет называется нестерильным. Оставшиеся в организме МБТ поддерживают популяцию сенсибилизированных Т-лимфоцитов и обеспечивают достаточный уровень иммунологической активности. Таким образом, человек может сохранять МБТ в своем организме длительное время и даже всю жизнь. При ослаблении иммунитета возникает угроза активизации сохранившейся популяции МБТ и заболевания туберкулёзом.

Приобретенный иммунитет к МБТ снижается при СПИДе, сахарном диабете, язвенной болезни, злоупотреблении алкоголем и длительном применении наркотиков, а также при голодании, стрессовых ситуациях, беременности, лечении гормонами или иммунодепрессантами.

В целом риск развития туберкулёза у впервые инфицированного человека составляет около 8 % в первые 2 года после заражения, постепенно снижаясь в последующие годы.

Возникновение клинически выраженного туберкулёза
В случае недостаточной активации макрофагов фагоцитоз неэффективен, размножение МБТ макрофагами не контролируется и потому происходит в геометрической прогрессии. Фагоцитирующие клетки не справляются с объёмом работы и массово гибнут. При этом в межклеточное пространство поступает большое количество медиаторов и протеолитических ферментов, которые повреждают прилежащие ткани. Происходит своеобразное «разжижение» тканей, формируется особая питательная среда, способствующая росту и размножению внеклеточно расположенных МБТ.

Большая популяция МБТ нарушает баланс в иммунной защите: количество Т-супресоров (CD8+) растёт, иммунологическая активность Т-хелперов (CD4+) падает. Сначала резко усиливается, а затем ослабевает ПЧЗТ к антигенам МБТ. Воспалительная реакция приобретает распространённый характер. Повышается проницаемость сосудистой стенки, в ткани поступают белки плазмы, лейкоциты и моноциты. Формируются туберкулёзные гранулёмы, в которых преобладает казеозный некроз. Усиливается инфильтрация наружного слоя полинуклеарными лейкоцитами, макрофагами и лимфоидными клетками. Отдельные гранулёмы сливаются, общий объём туберкулёзного поражения увеличивается. Первичное инфицирование трансформируется в клинически выраженный туберкулёз.

Симптомы Туберкулеза кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Различают 3 формы туберкулеза кишечника:
1) первичный;
2) вторичный;
3) гиперпластический подвздошно-слепокишечный туберкулез.

Клиническая картина первичных и вторичных форм мало отличается.

Первичный туберкулез кишечника
Туберкулезная инфекция может проникнуть в кишечник тремя путями:
1) через молоко туберкулезных коров, которое давалось ребенку без предварительного кипячения;
2) через пищевые продукты или жидкости, посуду, инфицированную МБТи др., принадлежащие бациллярным больным, не соблюдающим личную гигиену;
3) возможна гематогенная диссеминация МБТ из первичного фокуса в легких, в лимфоузлах.

Первичный туберкулезный фокус может быть в лимфатическом узле кишечника или брыжейке. По мере развития заболевания узлы увеличиваются, становятся мягкими, и их содержимое может проникнуть в брюшную полость. В результате накапливается свободная жидкость (асцит) и возникает вздутие живота. В других случаях узлы не разрушаются, а сливаются, вызывая слипание петель кишечника.

Вторичный туберкулез кишечника
Вторичные формы абдоминального туберкулеза возникают в тех случаях, когда МБТ проникают в кишечник посредством заглатывания слюны и мокроты больными при поражении легких. МБТ инфицируют стенку кишечника, преимущественно подвздошную кишку, и вызывают изъязвления и свищи. Инфекция может распространяться в брюшную полость и стать причиной асцита.

Туберкулез брюшины
Это заболевание возникает при гематогенной диссеминации, реже как осложнение локальных форм лимфаденита, туберкулеза других органов брюшной полости и таза. В начальном периоде образуются бугорковые высыпания на брюшине.

Клинические симптомы в начальном периоде не выражены, интоксикация отсутствует. В дальнейшем при появлении экссудата обнаруживаются признаки интоксикации, диспепсия, снижается масса тела.

При слипчивой (адгезивной) форме обычно присутствуют явления интоксикации, диспепсия, развивается частичная кишечная непроходимость.

Узловато-опухолевая форма протекает с выраженной интоксикацией, формированием конгломератов в брюшной полости из спаянных петель кишок, сальника, осумкованного экссудата с симптомами частичной кишечной непроходимости.
Туберкулез брыжеечных лимфатических узлов

Туберкулез брыжеечных лимфатических узлов в инфильтративной фазе характеризуется воспалительной инфильтрацией в мезентериальных лимфатических узлах без выраженных перифокальных явлений и симптомов интоксикации; в казеозно-некротической фазе увеличением лимфатических узлов, перифокальной реакцией, вовлечением в процесс брюшины.

Общие клинические симптомы туберкулеза кишечника, брюшины брыжеечных лимфатических узлов и др.:
1. Интоксикация: потеря аппетита, массы тела, лихорадка, ночные поты; диарея; отсутствие менструаций.
2. Боль в животе (часто неопределенная).
3. Наличие образований в брюшной полости (при пальпации часто имеющих мягкую консистенцию).
4. Асцит в брюшной полости. Иногда жидкости настолько много,
что нет возможности прощупать патологические образования в брюшной полости.
5. Приступы кишечной непроходимости в сочетании с острой болью и растяжением живота.
6. Кашель и мокрота, если абдоминальный туберкулез вызван заглатыванием инфицированной мокроты или слюны при вторичной форме туберкулеза легких.

При гиперпластическом илеоцекальном туберкулезе имеются жалобы на боль, при этом можно прощупать образование в правом нижнем отделе живота. Такие симптомы могут быть приняты за рак кишечника.

Диагностика Туберкулеза кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Следующие симптомы позволяют подозревать абдоминальный туберкулез: похудание, подъем температуры, боль в животе. Еще более подозрительным является наличие в брюшной полости неясных образований или жидкости.

Дополнительную помощь можно получить, используя:
1. рентгенологическое обследование кишечника;
2. биопсию во время операции, лапароскопии лимфатических узлов или брюшины;
3. посев аспирационного материала, полученного из брюшной полости.

Обычно диагноз абдоминального туберкулеза устанавливается с помощью клинических признаков.

Анальный свищ, или натечник, образовавшийся в области заднего прохода, может оказаться осложнением абдоминального туберкулеза или единственным объективным его признаком. В странах с высокой распространенностью туберкулеза анальный свищ встречается часто. Анальный свищ может быть также при язвенном колите, болезни Крона.

Лечение Туберкулеза кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Химиотерапия достаточно эффективна, излечиваются даже большие специфические поражения кишечника. После излечения могут оставаться спайки между петлями кишечника или рубцы. Эти образования иногда могут быть причиной возникновения механической кишечной непроходимости, требующей оперативного вмешательства. Если в брюшной полости имеется большое количество жидкости, ее необходимо удалять.

Профилактика Туберкулеза кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов

Туберкулез относится к числу так называемых социальных болезней, возникновение которых связано с условиями жизни населения. Причинами эпидемиологического неблагополучия по туберкулезу в нашей стране являются ухудшение социально-экономических условий, снижение жизненного уровня населения, рост числа лиц без определенного места жительства и занятий, активизация миграционных процессов.

Мужчины во всех регионах болеют туберкулезом в 3.2 раза чаще женщин, при этом темпы роста заболеваемости у мужчин в 2.5 раза выше, чем женщин. Наиболее пораженными являются лица в возрасте 20 - 29 и 30 - 39 лет.

Заболеваемость контингентов, отбывающих наказание в учреждениях исполнения наказания системы МВД России, в 42 раза превышает среднероссийский показатель.

В целях профилактики необходимо проведение следующих мероприятий:
- проведение профилактических и противоэпидемических мероприятий адекватных сложившейся крайне неблагополучной эпидемиологической ситуации по туберкулезу.
- раннее выявление больных и выделение средств на лекарственное обеспечение. Это мероприятие сможет также уменьшить заболеваемость людей, вступающих в контакт в очагах с больными.
- проведение обязательных предварительных и периодических осмотров при поступлении на работу в животноводческие хозяйства, неблагополучных по заболеванию туберкулезом крупного рогатого скота.
- увеличение выделяемой изолированной жилой площади больным, страдающим активным туберкулезом и проживающим в многонаселенных квартирах и общежитиях. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Туберкулез брюшины всегда возникает только в случаях, когда ему предшествовало подобное заболевание легких, кишечника, костей.

Заболевание чаще всего проявляется у молодых людей, но бывают случаи, когда оно может возникать у детей и людей пожилого возраста.

Именно поэтому следует рассмотреть основные аспекты болезни.

Туберкулез органов брюшной полости может развиваться в результате распространения микобактерий с основного очага лимфогенным, гематогенным или контактным путем. Возможен также вариант, когда заражение происходит алиментарным путем, но данный вариант заражения встречается очень-очень редко.

Наиболее склонным к поражению является терминальный отдел подвздошной кишки. При проведении макроскопического исследования наблюдается отечность стенок кишки, ее потемнение с проявлениями сыпи серовато-желтого цвета и плотной консистенцией. При развитии инфильтративной язвенной формы туберкулеза слизистая может иметь язвенные дефекты, которые будут отличаться по размерам.

Микроскопическое исследование позволяет увидеть деструктивные очаги на слизистой, которые приводят к образованию язв, их глубина может достигать мышечного и серозного слоя кишки. Наблюдаются также гигантоклеточные гранулемы, которые можно встретить во всех пластах кишечной стенки.

В случае прободения туберкулезной язвы кишечника происходит образование перитонита.

В случае поражения брюшины и сальника, на их поверхности будет наблюдаться сыпь, которая по своему виду напоминает просо, серовато-белого окраса.

Клинические проявления недуга

Туберкулез имеет две формы течения:

экссудативную;
слипчивую (адгезивную).

При этом увеличиваются лимфоузлы, они приобретают плотноэластичную консистенцию.

Прогрессирование туберкулеза кишечника происходит скрытно с сочетанием общих (усталость, исхудание, понос) и локальных признаков (болей). При протекании болезни происходит чередование моментов обострения и ремиссии. Боль ощущается в правой подвздошной области, носит постоянный характер и разную интенсивность. Больные могут лихорадить, но бывает течение без присутствия подъема температуры тела. Также может возникать рвота, но это только в тех случаях, когда произошло развитие туберкулезного перитонита.

Вследствие туберкулеза кишечника может возникать его непроходимость, перфорация язвы, кровотечение и перитонит.

При развитии туберкулезного мезаденита у больного появляются волнообразные боли в животе без четкой локализации. Болевой синдром может быть настолько сильным, что напоминает симптомы острого живота, а может быть ноющим, тупым или в виде приступов.

Туберкулез кишечника часто ассоциируется с общими заболеваниями и поэтому обследование и назначение лечения происходит для совсем других заболеваний. Происходит упущение основного и опасного диагноза.

Эффективные методики лечения и профилактики

Чтобы осуществить правильное указание диагноза необходимо провести рентгенологическое и эндоскопическое исследование. Результаты исследования могут показать наличие кальцинированных лимфоузлов брюшины, а это является прямым доказательством туберкулезного мезаденита.

Могут проявляться нарушения моторики желудка и кишечника и размещения петель тонкого кишечника. В случае возникновения туберкулезного перитонита может наблюдаться спаянность кишок или кишечная непроходимость.

Для диагностирования изменений тканей кишки проводят колоноскопию со взятием материала с пораженного участка для биопсии. В данный период времени с диагностической целью используют УЗИ.

Но, несмотря на значительное количество возможных методов исследования, основным для диагностики туберкулеза (всех возможных форм) все же считается гистологическое обследование биопсионного материала.

Лечение данного заболевания направлено на облегчение и снятие проявлений интоксикации, рассасывание локальных воспалительных изменений, профилактику возможных осложнений. Лечение неосложненной и начальной формы туберкулеза осуществляется в стационарных условиях.

Из химиотерапевтических средств назначают:

Рифампицин.
Пиразинамид.
Этамбутол (при чувствительности МБТ к ним).

В ситуации, когда назначенные препараты не помогают, для больного разрабатывают индивидуальную схему лечения.

Симптоматическое лечение осуществляется дезинтоксикационными средствами, витаминами, гепатопротекторами, а также физиотерапевтическими процедурами, а именно: электрофорезом с лидазой.

В тяжелых и осложненных случаях абдоминального туберкулеза лечение проводится путем хирургического вмешательства.

Туберкулезное поражение брыжеечных лимфатических узлов (мезаденит) - наиболее частая форма абдоминального туберкулеза. Патогенез и патологическая анатомия. Заболевание может развиться как при первичном туберкулезе у детей и подростков, так и при вторичном - у взрослых. Основной путь проникновения инфекции в брыжеечные лимфатические узлы - лимфогенный. В патогенезе туберкулезного мезаденита нельзя исключать и алиментарный путь заражения МБТ с дальнейшим лимфогенным продвижением инфекции в брыжеечные узлы. Туберкулезный процесс часто не ограничивается только брыжеечными узлами, а распространяется на другие группы лимфатических узлов брюшной полости, брюшину, кишечник, органы малого таза.

С морфологических позиций различают инфильтративный, фиброзный и фиброзно-казеозный мезаденит. При инфильтративном мезадените определяются гиперплазия лимфоидных элементов с немногочисленными туберкулезными очагами, при фиброзном - бугорковые высыпания среди фиброзной ткани, при фиброзно-казеозном - преимущественно казеозно-некротические массы с фиброзной капсулой и фиброзом окружающих тканей.
Клиническая картина. Проявления туберкулезного мезаденита отличаются большим разнообразием. Течение заболевания может быть острым и хроническим. При остром течении отмечаются боли в области живота, чаще в пупочной и правой подвздошной области. Боли могут быть интенсивными и вызывать подозрение на «острый живот».

Хронический туберкулезный мезаденит протекает волнообразно, периоды обострений сменяются ремиссиями. Боли в области живота обычно локализуются соответственно проекции корня брыжейки тонкой кишки. Аппетит снижен, эпизодически возникают тошнота, рвота, нарушения стула. При осмотре выявляют вздутие живота, напряжение брюшной стенки и болезненность при пальпации в области пораженных лимфатических узлов. При глубокой пальпации отмечают болезненность в пупочной области, особенно слева от пупка. Иногда удается пальпировать опухолевидные болезненные образования - конгломераты брыжеечных лимфатических узлов. При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта выявляются нарушения моторики желудка и кишечника.

Увеличенные лимфатические узлы в брюшной полости можно обнаружить при рентгенологическом исследовании, лимфографии, но лучше с помощью ультразвукового сканирования или КТ.
Характерно наличие плотных образований - отложений солей кальция в лимфатических узлах. В диагностически неясных случаях поражения брыжеечных лимфатических узлов показана лапароскопия. При осмотре обнаруживают высыпания туберкулезных бугорков, внутри-брюшные сращения и для верификации диагноза производят биопсию лимфатических узлов и брюшины.

Изменения гемограммы при мезадените не характерны. В период обострения заболевания обнаруживают увеличение числа палочкоядерных нейтрофилов, лимфоцитоз, повышение СОЭ. С диагностической целью используют пробу с подкожным введением туберкулина. Сдвиги показателей крови, повышение температуры тела, появление или усиление болей в брюшной полости после введения туберкулина, как правило, указывают на активный туберкулез брыжеечных лимфатических узлов..

Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов. Основные жалобы на периодическую боль в животе, чаще в области пупка, не зависящую от приема пищи. Часто бывает запор, реже понос, временами тошнота, рвота. Всегда отмечаются выраженные проявления туберкулезной интоксикации. При пальпации отмечается болезненность в разных отделах брюшной полости, могут выявляться болевые точки Штен-берга в местах прикрепления брюшины (справа на 2-5 см выше точки Мак-Бернея и слева на уровне II поясничного позвонка). При опухолевидном увеличении мезентериальных лимфатических узлов в области корня брыжейки прощупываются (после очищения кишечника) небольшие, ясно очерченные опухоли округлой формы; при перифокальной реакции вокруг узлов контуры их нечеткие.

При ректальном исследовании иногда выделяются глубоко лежащие увеличенные лимфатические узлы. Диагностике помогает контрастное рентгенологическое исследование кишечника. Туберкулиновые пробы положительные. Дифференциальный диагноз следует проводить с неспецифическим мезаденитом, хроническим аппендицитом, холециститом, псевдотуберкулезом, новообразованиями в брюшной полости, желч пока мен ной и мочекаменной болезнью, глистными инвазиями.

Туберкулез периферических лимфатических узлов. Туберкулезный лимфаденит развивается у детей в периоде текущего первичного туберкулеза при лимфогенно-диссемини-рованном распространении инфекции. Возможно развитие первичного изолированного поражения шейных или позвоночных лимфатических узлов при проникновении микобактерии туберкулеза через миндалины или полость рта. Подмышечные и паховые лимфатические узлы поражаются реже. Клинические проявления болезни зависят от местных изменений в лимфатических узлах и активности общего туберкулезного процесса. При инфильтративном процессе или в периоде распада узлов общее состояние ребенка ухудшается, отмечается подъем температуры, потеря массы тела, нередко появляется кашель, повышается СОЭ. Нарастает интенсивность пробы Манту.

При пальпации определяется пакет плотных, подвижных, безболезненных, частично спаянных между собой лимфатических узлов. При казеозном распаде происходит опорожнение узлов от казеозных масс с последующим образованием рубцов. У нелеченых детей раннего возраста лимфатические узлы могут расплавляться, образуя свищи с последующим длительным течением.

Туберкулезный лимфаденит в ряде случаев приходится дифференцировать от лимфогранулематоза, доброкачественных и злокачественных опухолей (кисты, лимфосаркома и др.).

Лечение комплексное, длительное, непрерывное, этапное. Необходимо создать правильный режим: достаточный сон, дневной отдых, длительное пребывание на свежем воздухе. Для закаливания организма применяют воздушные ванны, водные процедуры, лечебную физкультуру. Физическая и умственная нагрузки должны быть уменьшены. Только при декомпенсированных формах туберкулеза или же в остром периоде болезни необходим постельный режим с широким использованием свежего воздуха.

Питание должно быть полноценным и содержать повышенное количество животных белков, свежие фрукты, овощи и добавочно витамины, особенно С, В1, В2, А и никотиновую кислоту. Комплекс витаминов В можно добавить в виде дрожжевого напитка. Рекомендуется увеличение суточного калоража на 15-20%.

Дети с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией должны быть направлены в стационар для исключения других сходных по клинической картине заболеваний и предотвращения развития локальных форм туберкулеза.

Основным методом лечения детей, больных туберкулезом, является применение туберкулостатических препаратов. Детям с ранней и хронической туберкулезной интоксикацией назначают два основных химиопрепарата - тубазид или фти-вазид и ПАСК в течение не менее 6 мес. Затем их направляют в санаторий. Дозы препарата см. в табл. 14.

Детей с локальными формами туберкулеза лечат в условиях стационара до стихания активности процесса, затем их направляют в санаторий до полного клинического выздоровления.

При первичном туберкулезном комплексе, бронхоадените в фазе инфильтрации применяют три основных средства: стрептомицин, препараты группы ГИНК (тубазид, фтивазид, метазид, салюзид и др.) и ПАСК в течение 1,5-2, реже 3 мес, затем стрептомицин отменяют и продолжают лечение двумя указанными препаратами продолжительностью не менее 8 мес; при туморозном бронхоадените - не менее 1-1,5 лет. При бронхоадените и первичном комплексе в фазе уплотнения и кальцинации назначают тубазид и ПАСК; при отсутствии клинических признаков активности - на 3 мес., при наличии активности - на 6-8 мес.

При милиарном и гематогенно-диссеминированном туберкулезе введение стрептомицина, препарата группы ГИНК и ПАСК продолжается от 3 до 6 мес. с последующим назначением двух препаратов (тубазид и ПАС К) на срок не менее 1,5 лет.

Если бронхоаденит осложняется туберкулезом бронхов, то вводят солютизон в виде аэрозоля в 1-2% растворе в количестве 1,5-3 мл; курс лечения 1-2 мес.

Только при развитии прямой или перекрестной устойчивости микобактерии туберкулеза к туберкулостатистичес-ким препаратам 1 ряда, при отсутствии клинического эффекта, когда в течение 1,5-2,5 мес. нет признаков улучшения или наступает обострение или осложнение процесса на фоне проводимого лечения, используют препараты II ряда. Они действуют слабее и более токсичны. В настоящее время все большее применение находят новые препараты: этамбутол, рифампицин, рифамицин. Они по своей активности приближаются к препаратам группы ГИНК, хорошо всасываются, малотоксичны, не обладают перекрестной устойчивостью. Лечение проводят в сочетании с препаратами группы ГИНК.

При длительном применении противотуберкулезных препаратов развиваются побочные явления: головокружение, головная боль, повышение температуры, аллергическая сыпь, эозинофилия в крови. При приеме ПАСК, тибона возможны боль в животе, тошнота, рвота, метеоризм.

В целях ослабления гиперергического состояния, экссудативной фазы иногда назначают кортикостероидные препараты (преднизодон и др.). Длительность лечения 1,5-2 мес. при одновременно массивной химиотерапии. Показания к применению гормональных препаратов: туберкулез серозных оболочек (плеврит, менингит, перитонит), инфильтративные поражения легких, острые диссеминированные формы туберкулеза, ателектазы, полости распада.

Для предупреждения побочного действия препаратов группы ГИНК вводят витамин В6 в/м в виде 2,5-5% раствора по 0,5-1 мл через день в течение 1,5-2 мес., витамины В12 и В., глутаминовую кислоту.

Таблица 14. Антибактериальная терапия детей, больных туберкулезом

Препарат	Дрза, г/кг	Доза суточная	Способ назначения
Препараты I ряда
Стрептомицин	0,015-0,02	Не более 1,0	В/м 1 раз в сутки, при побочных явлениях 2 раза или доза уменьшается вдвое Эндолгамбально
Хлоркальциевый комплекс стрептомицина	0,01-0,075	Не более 0,075
Тубазид	0,015-0,02	Не более 0,5	Внутрь в 3 приема
Фтивазид	0,03-0,04	Не более 1,5	То же
Метазид	0,02-0,03	Не более 1,0	» »
ПАСК	0,15-0,2	Не более 10,0	Внутрь в 3 - 4 приема через час после еды
Препараты II ряда
Циклосерин	0,01-0,02	Не более 0,75	приема В 3 приема через 30 минут после еды
Хиномид	0,01-0,02	То же	То же
Этамбутол	0,015-0,025	Не более 1,5	В один прием после завтрака
Тибон	0,0005-0,001	Не более 0,05	В 2 приема после еды
Рифамицин, рифампицин	0,01-0,02	Не более 0,4	В два приема за 1/2 - 1 ч до еды

Для снятия аллергической реакции, возникающей при введении стрептомицина, назначают пантотенаг кальция по 0,4-0,8 r/сут. в 2 приема в течение всего курса лечения стрептомицином.

При лечении циклосерином дают глутаминовую кислоту по 1,5-2 r/сут., вводят АТФ по 1 мл 1% раствора в течение 1 1,5 мес. и витамин В6. С целью гипосенсибилизации назначают гпюконзт кальция, димедрол, супрастин или дипразин. Для улучшения обмена веществ и улучшения функции печени показано введение витамина В15 (пангамат кальция), кокар-боксилазы, АТФ, витамина В12 в возрастных дозировках; при плохом аппетите - желудочный„сок, апилак.

Стимулирующую терапию применяют у детей с хронической туберкулезной интоксикацией, которая плохо поддается лечению, а затем при хроническомтечении первичного туберкулеза у детей, у которых долго не наступает компенсация процесса. С этой целью вводят гамма-глобулин, алоэ, по показаниям проводят переливание плазмы. Солнечные ванны показаны при внелегочных формах туберкулеза (лимфаденит шейных лимфатических узлов, туберкулез костей, мезаденит), хронической туберкулезной интоксикации.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.

Этиология и патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилапанингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилала-нина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных - фенилпирозиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01-0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Признакифенилкетонурии Обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки - развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокурые со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к артериальной гипотензии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность.

Диагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным программам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюо-рометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиног-радную кислоту в моче (прибавление нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке). Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использованием точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови и моче (хррматография аминокислот, использование аминоэнализатрров и др.), которое осуществляется централизованными биохимическими лабораториями.

Дети требуют специального наблюдения пленения в медико-генетических центрах (кабинетах поликлиник).

Дифференциальный диагноз проводят с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями.)

Лечение. При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Молоко и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимог-ран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03-0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2-3 лет жизни.

Профилактика. Большое значение имеет специальное наблюдение за семьями риска, т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденные из этих семей должны быть подвергнуты обязательному биохимическому исследованию и при показаниях - раннему лечению. Выявление и лечение детей по программам массового скри-нинга также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Предложен ДНК-зонд для пренатальной диагностики фе-нилкетонурии в семьях высокого риска.

ФОСФАТ-ДИАБЕТ - доминантно сцепленное с Х-хромо-сомой заболевание с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни - рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахито-подобном заболевании.

Этиология, патогенез. Предполагают, что при фосфат-диабете нарушены знзиматические процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофосфатемия, повышение активности паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорбция кальция в кишечнике снижена.

Клиническая картина. Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличается от него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки общей интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки.

При отсутствии лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению). Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологических признаков считается грубоволокнистая структура губчатого вещества кости.

Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияние му-тантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

Лечение. Длительное введение витамина D в больших дозах (40 000 - 120 000 ИЕ ежедневно) при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии (по пробе Судковича и данным биохимического обследования) дозы уменьшают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы – 1000-5000 ИЕ с перерывами в лечении на 3-7 дней. Витаминотерапию дополняют введением фосфора (продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальция). Применяют оксидевит и другие метаболиты витамина D.

Профилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50%, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации.

Синдром Дебре - де Тони - Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами - гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к инфекции. Помимо фосфатурии, характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев применяют витамин D в высоких дозах, как и при фосфат-диабете, повышают содержание белка в диете до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза.

ЦЕЛИАКИЯ (болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Целиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина - белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта - отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромны:х размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютено-вой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), бисжимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипо-альбуминемия, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения - назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года.

Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении.

Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ - гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.

Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается остро после года, однако не исключается транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии с количественным содержанием белка в моче. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Специфическая терапия не разработана.

Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.

Описание:

В соответствии с локализацией выделяют кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов. Такое разделение условно, поскольку при туберкулезе брюшной полости одновременно поражаются все группы лимфатических узлов. При этом симптомы болезни могут быть специфичными, связанными с преимущественной локализацией процесса.

Симптомы:

Различают 3 формы туберкулеза кишечника:
1) первичный;
2) вторичный;
3) гиперпластический подвздошно-слепокишечный туберкулез.

Клиническая картина первичных и вторичных форм мало отличается.

Первичный туберкулез кишечника.
Туберкулезная инфекция может проникнуть в кишечник тремя путями:
1) через молоко туберкулезных коров, которое давалось ребенку без предварительного кипячения;
2) через пищевые продукты или жидкости, посуду, инфицированную МБТи др., принадлежащие бациллярным больным, не соблюдающим личную гигиену;
3) возможна гематогенная диссеминация МБТ из первичного фокуса в легких, в лимфоузлах.

Вторичный туберкулез кишечника.
Вторичные формы абдоминального туберкулеза возникают в тех случаях, когда МБТ проникают в кишечник посредством заглатывания слюны и мокроты больными при поражении легких. МБТ инфицируют стенку кишечника, преимущественно подвздошную кишку, и вызывают изъязвления и . Инфекция может распространяться в брюшную полость и стать причиной асцита.

Туберкулез брюшины.
Это заболевание возникает при гематогенной диссеминации, реже как осложнение локальных форм , туберкулеза других органов брюшной полости и таза. В начальном периоде образуются бугорковые высыпания на брюшине.

Клинические симптомы в начальном периоде не выражены, интоксикация отсутствует. В дальнейшем при появлении экссудата обнаруживаются признаки интоксикации, снижается масса тела.

При слипчивой (адгезивной) форме обычно присутствуют явления интоксикации, диспепсия, развивается частичная .

Узловато-опухолевая форма протекает с выраженной интоксикацией, формированием конгломератов в брюшной полости из спаянных петель кишок, сальника, осумкованного экссудата с симптомами частичной кишечной непроходимости.
Туберкулез брыжеечных лимфатических узлов

Общие клинические симптомы туберкулеза кишечника, брюшины брыжеечных лимфатических узлов и др.:
1. : потеря аппетита, массы тела, лихорадка, ночные поты; ; отсутствие менструаций.
2. Боль в животе (часто неопределенная).
3. Наличие образований в брюшной полости (при пальпации часто имеющих мягкую консистенцию).
4. в брюшной полости. Иногда жидкости настолько много,
что нет возможности прощупать патологические образования в брюшной полости.
5. Приступы кишечной непроходимости в сочетании с острой болью и растяжением живота.
6. и мокрота, если абдоминальный туберкулез вызван заглатыванием инфицированной мокроты или слюны при вторичной форме туберкулеза легких.

Причины возникновения:

Естественный резервуар туберкулезной микобактерии - человек, домашние и дикие животные, птицы.

МБТ могут размножаться как в макрофагах, так и вне клеток.

МБТ размножаются относительно медленно. Размножение происходит в основном путем простого клеточного деления. На обогащенных питательных средах МБТ размножаются с периодом удвоения от 18 до 24 ч. Для роста в культуре микобактерии туберкулеза, полученных в клинических условиях, необходимо от 4 до 6 нед.

Генетическая структура МБТ установлена. С нуклеотидной последовательностью МБТ можно ознакомиться в международных банках данных. Нуклеотидная последовательность МБТ (штамм H37Rv) насчитывает 4,411,529 b.p.

Самостоятельным движением МБТ не обладают. Температурные границы роста находятся между 29 и 42 °С (оптимальная - 37-38 °С). МБТ обладают устойчивостью к физическим и химическим агентам; они сохраняют жизнеспособность при очень низких температурах, а повышение до 80 °С могут выдерживать в течение 5 мин.

Изменчивость морфологии МБТ. Морфология и размеры МБТ не постоянны, это зависит от возраста клеток и особенно от условий существования и состава питательной среды.

Корд-фактор. Липиды поверхностной стенки микобактерии определяют ее вирулентность и способность к образованию в культуре скоплений бактерий в виде кос (корд-фактор).

L-формы. Одним из важных видов изменчивости МБТ является формирование L-форм. L-формы характеризуются сниженным уровнем метаболизма, ослабленной вирулентностью. Оставаясь жизнеспособными, они могут длительное время находиться в организме и индуцировать противотуберкулезный иммунитет.

МБТ по своей природе нечувствительны ко многим антибиотикам. Это свойство в первую очередь связано с тем, что высокогидрофобная клеточная поверхность служит своего рода физическим барьером для терапевтических агентов и антибиотиков. Главная причина устойчивости закодирована в структуре генома туберкулезной палочки.

Источник инфекции. Основным источником МБТ является больной туберкулезом человек, распространяющий МБТ (бацилловыделитель) .

Большое значение имеет место проникновения МБТ в организм, где завязывается первичный контакт с микробом (входные ворота инфекции). Различают следующие пути передачи туберкулеза:
1) воздушно-капельный;
2) алиментарный (через пищеварительный тракт);
3) контактный;
4) внутриутробное заражение туберкулезом.

Воздушно-капельный путь заражения туберкулезом
Туберкулезные микобактерии попадают в воздух с капельками при кашле, разговоре и чихании больного с активным туберкулезом. При вдыхании эти зараженные капельки проникают в легкие здорового человека. Этот способ заражения получил название воздушно-капельной инфекции.

Алиментарный путь заражения через пищеварительные пути
Специальные эксперименты на животных показывают, что при алиментарном способе требуется значительно большее количество микобактерии, чем при аэрогенном заражении. Если при вдыхании достаточно одной или двух микобактерии, то для заражения через пищу требуются сотни микробов.

Входными воротами инфекции были органы пищеварения.

Контактный путь передачи туберкулеза
Описаны случаи заражения через конъюнктиву глаза маленьких детей и взрослых; при этом иногда обнаруживается острый и воспаление слезного мешочка.

Заражение туберкулезом через кожу встречается редко. Описаны случаи заболеваний туберкулезом доярок при проникновении МБТ через поврежденную кожу рук от больных туберкулезом коров.

Внутриутробное заражение туберкулезом
Возможность заражения туберкулезом плода в период внутриутробной жизни установлена на секции случаями туберкулеза у детей, умерших в первые дни после рождения. Заражение происходит или при поражении туберкулезом плаценты, или при инфицировании поврежденной плаценты во время родов туберкулезной матерью. Такой путь заражения туберкулезом встречается крайне редко.

Иммунитет
Морфологические и биохимические компоненты микробной клетки вызывают различные реакции в организме.

Туберкулин - один из туберкулопротеидов, широко используемый в практике для выявления инфицирования МБТ.

Гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ)
Вещества, входящие в состав внешней оболочки МБТ, индуцируют специфическую тканевую воспалительную реакцию макроорганизма и образование гранулемы. Одновременно появляется гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ), определяемая по реакции на туберкулиновые пробы, и слабое антителообразование.
В основном ГЧЗТ используется для характеристики иммунного ответа IV типа (наличие индурации, развившейся через 48 ч, на участке внутрикожного введения туберкулина) у индивидов, инфицированных МБТ. Вместе с тем ГЧЗТ связывают с иммунной реакцией на факторы, повреждающие ткани.

Связь между иммунным ответом и патогенезом
Локальные и генерализованные туберкулезные повреждения в организме определяются защитными реакциями, которые производит иммунная система организма против МБТ. При описании этого сложнейшего процесса ограничимся простым перечислением событий, происходящих с момента первичного проникновения МБТ в альвеолы до результатов естественной борьбы между макроорганизмом и МБТ. Этот процесс определяет судьбу, по крайней мере, трети населения мира, которое инфицировано микобактериями туберкулеза.

Этапы.
1. Распространение инфекции (инфицирование).
2. Начало инфекции, пролиферация и диссеминация в инфицированном организме.
3. Развитие иммунной реакции организма.
4. Казеация (развитие казеозного ) и ускоренное размножение МБТ.
5. Вторичное распространение инфекции (способность инфицировать, заражать).