Семейная гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Семейная кардиомиопатия.

2019_2019_Семейная гипертрофическая кардиомиопатия сердца_bolitserdce.ru


Семейная гипертрофическая кардиомиопатия является аутосомно — доминантной унаследовали болезнь мышц от сердца, которая является асимметричным утолщением левого желудочка без дилатации

Эпидемиология

FHC имеет распространенность около 0,2% в общей популяции и следовательно, является относительно распространенным заболеванием сердца.

Причина

При семейной гипертрофической кардиомиопатии существует генетический дефект, который среди прочего, вызывает структурные изменения β- миозина и α- тропомиозина. Тем не менее, нет «мутации», но есть множество точечных мутаций структурных белков, участвующих в конструировании саркомера. Поэтому FHC также называют «болезнью саркомера». Большинство мутаций расположены на хромосоме 14 в локусе гена MYH7.

2019_2019_Семейная кардиомиопатия_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия сердца у детей


Патофизиология

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдается утолщение мышц левого желудочка без дилатации. Асимметричное распределение утолщения и дополнительной гипертрофии желудочковой перегородки может привести к обструкции с диастолической дисфункцией и уменьшению фракции выброса.

Симптомы

Пациенты страдают от снижения производительности и усталости. Другие симптомы включают в себя:

  • Диспноэ
  • Желудочковые аритмии (включая желудочковые тахикардии)
  • головокружение
  • Обморок

Прогноз

Многие пациенты с FHC имеют незначительное нарушение или вообще не имеют нарушения сердечной функции и следовательно, нормальной продолжительности жизни. При обструкции тракта оттока левого желудочка развивается прогрессирующая сердечная недостаточность. Особенно дети могут умереть от внезапной сердечной смерти при этом заболевании. Годовая смертность пациентов с HCM составляет около 1% (0,5-1,5%).

Диагностика

  • Эхокардиография: увеличение толщины стенки левого желудочка (> 15 мм).

Терапия

Терапия зависит от клинической тяжести. Профилактическое введение лекарственных средств является спорным.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Гипертрофическая кардиомиопатия у детей


Медикаментозный

  • антагонисты кальция (например, верапамил, дизопирамид)
  • бета-ингибитор
  • амиодарон
  • Диуретики

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое Спондилодез позвоночника, все что нужно знать о о лечении спондилодез
Скарлатина Диагностика. Все, что вам нужно знать об этом инфекционном заболевании
Кардиомиопатия сердца при беременности
Гипертрофия левого желудочка — Гипертрофия миокарда
Перипартальная кардиомиопатия — редкое заболевание сердца у беременных
Понять свой риск кардиомиопатии