Врожденные пороки сердца: симптомы, диагностика, терапия

Симптомы Врожденного порока сердца.

2019_2019_Врожденные пороки сердца (дефекты клапанов и перегородок): симптомы, диагностика, терапия_bolitserdce.ru


Под врожденными пороками сердца понимают различные заболевания, которые возникают с рождения через нарушение развития сердца.

Они могут оставаться незамеченными в течение многих лет после рождения или, в зависимости от их тяжести, они могут быть немедленно замечены или даже привести к смерти. В более чем 90 процентах врожденных пороков сердца причина неизвестна. Они могут возникать по отдельности, в сочетании или как часть других болезней.

Частота врожденных пороков сердца

Из 1000 новорожденных от 8 до 10 детей имеют врожденный порок сердца или большой сосудистый дефект, который ведет к сердцу. Таким образом, врожденные пороки сердца являются наиболее распространенными врожденными заболеваниями: без лечения 25 процентов детей умирают в младенчестве и около 60 процентов умирают в первый год жизни. Только 15 процентов достигают совершеннолетия без лечения.

25 процентов детей по-прежнему страдают от других заболеваний, таких как ряд хромосомных дефектов (генетические заболевания). В качестве примера упоминается синдром Дауна, который на 30-40% связан с сужением главной артерии (аортенистмуссеноза).

2019_2019_Симптомы Врожденного порока сердца_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое Врожденные пороки сердца (дефекты клапанов и перегородок)


Классификация

Врожденные пороки сердца можно разделить на следующие группы:

  • Сердечно-сосудистые дефекты без короткого замыкания, с нагрузкой желудочка (например, коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии)

  • Пороки развития с легочным кровообращением или объемная нагрузка малого кровообращения: левый, правый шунт (например, ductus botalli, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки)

  • Пороки развития с легочным кровотоком: правый, левый шунт (например, тетралогия Фалло, дефект межжелудочковой перегородки)

  • Пороки развития вращения, которые часто сочетаются с дефектами межпредсердной или желудочковой перегородки и легочной или субциркуляции (например, транспозиция крупных артерий, левый / правый желудочки с двойным выходом)

  • Ниже приведены объяснения некоторых из известных врожденных пороков сердца.

Аортальный стеноз

В случае стеноза аорты адгезия карманных клапанов обычно приводит к уменьшению площади раскрытия. Только путем увеличения мышечной массы левого желудочка можно преодолеть повышенное сопротивление сердечного клапана и компенсировать порок сердца.

Если у детей развивается дискомфорт, такой как одышка или бледность при физической нагрузке, операция служит для восстановления нормальной функции клапана.

2019_2019_Симптомы ВрожденныХ Пороков Сердца_bolitserdce.ru

Стеноз легочной

По сужением в области легочного клапана, существует повышенная нагрузка на правый желудочек. Часто происходит слияние карманов, что препятствует полному открытию легочного клапана.

В дополнение к расширению с помощью сердечного катетера могут использоваться различные хирургические процедуры для исправления стеноза, в зависимости от анатомических результатов. Возраст операции зависит от тяжести легочного стеноза.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло представляет собой цианотический порок сердца, который включает в себя комбинацию четырех связанных сердечных аномалий: стеноз клапана легкого, с сопутствующим увеличением массы правого желудочка, смещением корня аорты, дефектом межжелудочковой перегородки.

Результирующее снижение легочного кровотока характеризует клиническую картину с тяжелым дыханием и сине-кровотечением.

На переднем плане всегда оперативной процедуры находится улучшение перфузии легких. Целью является полная коррекция с устранением стеноза клапана легочной артерии и закрытием дефекта межжелудочковой перегородки в младенчестве. Однако это не всегда возможно из-за сложных изменений в анатомии сердца или тяжелых синих посевов. Для улучшения легочного кровотока изначально создается короткое замыкание аорты с легочной циркуляцией. Исправление будет сделано позже.

Транспозиция Великих Артерий (TGA)

При этом тяжелом цианотическом пороке сердца аорта происходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка.

Выживание возможно только при наличии достаточной связи между легочной циркуляцией и системной циркуляцией. Из-за выраженного цианоза после рождения операция по транспонированию этих двух крупных артерий и коронарных артерий требуется в течение первых нескольких недель жизни.

Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД)

Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Из-за открытия в желудочковой перегородке артериальная кровь все чаще переходит из левого желудочка в правый желудочек. В зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки развивается гипертония в малом круге кровообращения в дополнение к левому напряжению сердца.

Если спонтанная окклюзия не возникает в первые годы жизни, требуется хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки. Закрытие отверстия в перегородке с помощью шва или художественных заплат.

Дефект межпредсердной перегородки

При дефекте межпредсердной перегородки, дефект межпредсердной перегородки перенаправляет часть крови из левого предсердия обратно в правое предсердие. Это приводит к тому, что в зависимости от размера дефекта межпредсердной перегородки возникает все более циркулирующее легочное кровообращение с сопутствующим напряжением правого сердца.

Если объем маятника превышает критическое значение, необходимо закрыть дефект. При больших дефектах межпредсердной перегородки и неблагоприятном положении отверстие хирургически закрывается в основном в дошкольном возрасте.

2019_2019_Дефект межжелудочковой перегородки_bolitserdce.ru
Дефект межжелудочковой перегородки

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей


Причины

Если во время развития сердца в утробе матери возникают нарушения роста в области сердца и / или большого количества сосудов для питания и / или разгрузки, возникают врожденные пороки сердца. В более чем 90 процентах причина неизвестна.

Одной из причин могут быть инфекционные заболевания, например, покраснение, герпес или цитомегаловирусная инфекция, в первом триместре беременности. Помимо употребления алкоголя, прием лекарств также может влиять на развитие эмбрионального сердца. Генетическое радиационное повреждение также может привести к врожденным порокам сердца.

Симптомы варьируются

Симптомы могут варьироваться в зависимости от порока сердца. Наиболее заметным является тяжелый цианоз (Blauchucht). При зарождающейся сердечной недостаточности тело больше не может быть в достаточной степени снабжено кислородом. Дети и взрослые с врожденным пороком сердца постоянно устают и испытывают все трудности. Они дышат быстро и коротко.

Аритмия Сердца также могут быть результатом врожденных пороков сердца. В зрелом возрасте, с хирургической коррекцией или нет, повреждение, скорее всего, будет заметно с типичными признаками сердечной недостаточности. В дополнение к усталости и усталости, это одышка и аритмии сердца.

Диагностика

Как препарат выбора (золотой стандарт), УЗИ сердца (эхокардиография) зарекомендовало себя. У детей эхокардиография через грудную стенку обычно достаточна снаружи. На увеличение окружности грудной клетки и прочности ребер у взрослых со сложными пороками сердца указывает « глотание ультразвука» (TEE), когда небольшая ультразвуковая головка вводится в пищевод через трубку, и врач имеет беспрепятственный обзор сердца из-за пищевода допускается.

Кроме того, доступны исследования с использованием компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Как инвазивный метод, при пункции сосудов в паху, можно визуализировать и оценить как маленькую, так и большую системную циркуляцию с помощью контрастных сред (ангиография).

Лечение

Корректирующая хирургия была разработана в течение последних 25-30 лет почти для всех пороков сердца и сосудов. В нескольких случаях операция создаст совершенно здоровое сердце. В большинстве случаев это «условия ремонта» с критическими точками в области швов. Развитие детской хирургии позволило, особенно в последние 10-15 лет, успешно оперировать сложные врожденные пороки сердца.

Из-за короткого хирургического анамнеза отдаленные результаты не будут доступны в ближайшие несколько лет. Кроме того, в последние годы были разработаны катетерные методы, которые позволяют лечить дефекты перегородки сердца и сужения клапанов.

Пациенты с исправленным врожденным пороком сердца, которые переросли в подростковом возрасте, будут проходить лечение у педиатрических и взрослых кардиологов.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Врожденный порок сердца у ребенка


Прогноз

Перспективы детей с врожденными пороками сердца очень разные, в зависимости от тяжести сердечной недостаточности и времени постановки диагноза. Благодаря медицинским достижениям, особенно сердечной хирургии, 90 процентов детей с врожденными пороками сердца достигают совершеннолетия.

В специализированных центрах детские и взрослые кардиологи объединили свои усилия для обеспечения оптимальной помощи пациентам с врожденными пороками сердца. Хотя подростки и взрослые с врожденным пороком сердца хронически больны, они могут достичь хорошего качества жизни благодаря целенаправленной помощи и консультированию.


Внимание!Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Сердечные и сосудистые заболевания у детей и подростков
Септические дефекты предсердий у детей
Эндокардит (воспаление сердца): Причины и Симптомы
Сердечная недостаточность — причины, типы, симптомы, диагностика, лечение и прогноз