Кардиомиопатия сердца при беременности

Кардиомиопатия и беременность.

2019_2019_Кардиомиопатия сердца при беременности_bolitserdce.ru


Во время беременности происходят следующие

гемодинамические изменения и пик в начале третьего триместра: внутрисосудистый объем увеличивается на 1500-1600 мл; увеличение частоты сердечных сокращений и ударного объема, что приводит к увеличению сердечного выброса на 30-50% по сравнению с уровнем до беременности; и сердечный выброс повышается еще на 15% при двойных беременностях.

Постнатальный

В послеродовом периоде происходит аутотрансфузия из сокращенной матки и повышенный возврат крови из нижних конечностей, что приводит к увеличению предварительной нагрузки; увеличение сердечного выброса на 80%; и другие физиологические изменения, включая потерю плацентарного кровообращения с низким сопротивлением и увеличение системного сосудистого сопротивления или постнагрузки а также мобилизацию зависимого отека и интерстициальной жидкости обратно в центральное кровообращение, что также увеличивает преднагрузку. Эти физиологические изменения объясняют, почему женщины с сердечными заболеваниями чаще всего испытывают декомпенсацию в третьем триместре, во время родов или в послеродовом периоде.

Более распространенные кардиомиопатии у беременных можно разделить на дилатационные или гипертрофические. Эхокардиографические характеристики физиология и этиология различны; однако симптомы во время первоначального представления могут быть очень похожими. Дилатационная кардиомиопатия, возникающая в конце беременности или в течение 5 месяцев после родов, чаще всего является перипартальной кардиомиопатией. Другие дилатационные кардиомиопатии которые реже встречаются у акушера, включают вирусную, алкогольную и семейную дилатационную кардиомиопатию. Гипертрофические кардиомиопатии обычно уже существуют и не связаны с беременностью.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬

Факторы риска

Этиология включает генетическую, давнюю неконтролируемую гипертонию, стеноз аорты, ожирение и апноэ во сне. Пациенты с дилатационной или гипертрофической кардиомиопатией могут подвергаться значительному риску декомпенсации и застойной сердечной недостаточности аритмий и реже смерти во время беременности периодов внутриутробного или послеродового периода в зависимости от фракции систолического выброса (дилатационной кардиомиопатии) или степени диастолической дисфункции и оттока левого желудочка. обструкция (гипертрофические кардиомиопатии). Другими редкими формами кардиомиопатии с которыми гораздо реже сталкивается акушерский поставщик, являются аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, несжатая кардиомиопатия левого желудочка и рестриктивная кардиомиопатия.

Чрезвычайно важно, чтобы медицинские работники оказывающие помощь беременным и недавно беременным женщинам, знали о состоянии перипартальной кардиомиопатии. Поскольку это состояние встречается у женщин без предшествующего заболевания сердца, у которых могла быть неосложненная беременность, начальный уровень подозрения на значительную патологию может быть низким. Хотя усталость, одышка и отек являются частыми в третьем триместре и в послеродовом периоде, важно, чтобы эти симптомы не исчезали без тщательной оценки.

У женщин с дилатационной кардиомиопатией снижается сократительный резерв. Увеличение внутрисосудистого объема, которое происходит во время беременности может привести к увеличению конечных диастолических и конечных систолических размеров желудочка и отека легких.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Изменения гемодинамики при беременности обычно хорошо переносятся женщинами без обструкции желудочкового оттока от средней до тяжелой степени или гипертрофией перегородки а также без симптомов до беременности. Увеличение объема крови вызывает увеличение конечного диастолического размера левого желудочка, что может быть полезным при снижении градиента оттока. Однако у пациентов с тяжелой обструкцией оттока левого желудочка градиент может ухудшиться во время беременности.

2019_2019_Установление диагноза_bolitserdce.ru

Диагностика и дифференциальная диагностика

Установление диагноза

Женщины с жалобами на одышку, одышку при физической нагрузке, пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, боль в груди или обморок должны быть тщательно оценены. Классические симптомы застойной сердечной недостаточности и физические признаки тахикардии тахипноэ, хрипов в легочных основаниях и яремного расширения вен делают вероятным диагноз кардиомиопатии или других заболеваний сердца. Другие возможные физические данные включают скачок S3 и систолический шум митральной регургитации если затрубное пространство клапана расширено.

У некоторых пациентов также наблюдается плевральный выпот, обнаруживаемый по сниженным звукам дыхания у основания и тупости от перкуссии. Женщины с кардиомиопатией, не вызванной вирусной причиной, будут лихорадящими. Симптомы кардиомиопатии могут имитировать симптомы астмы, но физические данные и рентгенография грудной клетки будут указывать на кардиомиопатию, если есть застойные явления в легких, выпоты и расширение сердца. Если пациентка находится на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после родов и ранее не имела сердечно-сосудистых заболеваний и фракции выброса менее 45%, у нее перипартальная кардиомиопатия. Обычное время предъявления для пациентов с перипартальной кардиомиопатией составляет от нескольких дней до нескольких недель после родов. Пациенты могут появиться через пять месяцев после родов, но у многих из них были симптомы различной продолжительности до обращения за помощью.

В дополнение к тщательному анамнезу и физическому обследованию, рентгенография грудной клетки и измерение насыщения кислородом дают важные подсказки. Диагноз ставится с помощью трансторакальной эхокардиографии. Перипарт и другие дилатационные кардиомиопатии характеризуются систолической дисфункцией с фракцией выброса менее 45%. Гипертрофические кардиомиопатии характеризуются утолщенной желудочковой перегородкой и / или стенкой (15 мм или больше), нормальной фракцией выброса и непроходимостью левого желудочка в покое (20% пациентов) или при физической нагрузке. Эти изменения могут прогрессировать до диастолической дисфункции жесткого желудочка, который плохо заполняети застойной сердечной недостаточности.

У женщин с гипертрофической кардиомиопатией обычно диагностируется до беременности. Многие с генетической гипертрофической кардиомиопатией протекают бессимптомно. Результаты гипертрофии левого желудочка на электрокардиограмме (ЭКГ), шум митральной недостаточности (самый громкий систолический на вершине с излучением в подмышечную впадину) или семейный анамнез привели к их диагнозу.

Однако гипертрофическая кардиомиопатия может быть впервые обнаружена во время беременности или вскоре после родов, когда сердце не может справиться с изменениями гемодинамики. Наиболее распространенными симптомами являются одышка при физической нагрузке, боль в груди пальпатация или даже обморок. К сожалению, клиническая картина также включает внезапную сердечную смерть из-за аритмий, но это редко. Физические данные включают скачок S4, выраженный прилив или подъем левого желудочка и резкий подъем сонной артерии. Нарушения ЭКГ могут включать паттерны ГЛЖ, увеличение левого предсердия, заметные зубцы Q в нижнем и боковом отведениях и диффузные инверсии зубца Т.

У пациентов с застойной сердечной недостаточностью рентгенография грудной клетки покажет признаки застойных явлений, увеличенный силуэт сердцаи возможно, выпот в плевральной полости (Рисунок 3). Насыщение кислородом может быть низким или нормальным. Природный пептид В-типа почти всегда будет повышенным (в норме менее 100 пг / мл), но в постановке диагноза нет необходимости.

Часто таких пациентов оценивают на легочную эмболию. Спиральная КТ грудной клетки обычно нормальна у пациентов с острой кардиомиопатией; однако женщины с низким уровнем выброса фракций вследствие дилатационной кардиомиопатии и пациенты с гипертрофической кардиомиопатией подвергаются повышенному риску развития тромбов и эмболических заболеваний. Чтобы поставить диагноз перипартальной кардиомиопатии пациент должен иметь сердечную недостаточность в течение последнего месяца беременности или пяти месяцев после родов. отсутствие предшествующего заболевания сердца, никаких других определяемых причин и строгая эхокардиографическая индикация систолической дисфункции левого желудочка, которая представляет собой фракцию выброса менее 45% и / или дробное сокращение менее 30% или конечное диастолическое измерение более 2,7 см / м 2.

Холтеровское мониторирование аритмий может быть очень полезным дополнением, особенно у пациентов с симптомами обморока или почти обморока. Для определения целесообразности имплантируемого дефибриллятора кардиовертера могут потребоваться подробные электрофизиологические исследования.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией стенки левого желудочка или перегородки (15 мм или более) с нормальным размером (не расширенной) полости левого желудочка, с паттерном гипертрофии который варьируется и может быть концентрическим и симметричным, передне-септальным или чисто апика. Он также характеризуется сохраняющейся систолической функцией с нормальной фракцией выброса и обструкцией оттока левого желудочка, присутствующей примерно у 20% пациентов в состоянии покоя и более при физической нагрузке, что связано со степенью гипертрофии базальной перегородки. Систолическое переднее движение (SAM) митрального клапана также вызывает обструкцию тракта оттока левого желудочка и шум митральной регургитации. Там может быть свидетельство диастолической дисфункции как это определено тканевым допплером.

Катетеризация сердца редко указывается и предназначена в основном для тех пациентов, у которых есть проблемы с ишемической болезнью сердца. У пациентов с перипартальной кардиомиопатией в анамнезе, у которых, по-видимому, восстановилась функция левого желудочка, стресс-тестирование добутамином выявило субклиническое снижение сократительного резерва. Эта информация может быть полезна для консультирования этих женщин о рисках будущих беременностей. ВИЧ-инфекция должна быть исключена. Биопсия эндокарда / миокарда является возможным вариантом у пациентов с дилатационной кардиомиопатией, чтобы лучше определить этиологию. Однако гистопатология не всегда убедительнаи такой подход редко необходим.

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией следует искать основные причины, в том числе гипертонию, стеноз аорты, злоупотребление алкоголем или токсичность лекарств. Оценка генетика может помочь исключить причины, связанные с другими генетическими состояниями перечисленными выше. Если причина не установлена, вероятной этиологией является генетическая гипертрофическая кардиомиопатия. Было обнаружено, что по меньшей мере 14 генов и более 900 индивидуальных мутаций связаны с фенотипом. Эти гены кодируют различные саркомерные белки чаще всего миозиновые тяжелые цепи и миозин-связывающий белок С. Примерно в 40% случаев гипертрофической кардиомиопатии может быть обнаружена мутация в одном из этих генов.

Около половины этих мутаций являются семейными а другая половина — de novo. В семейных случаях наследование является аутосомно-доминантным. Это важно для консультирования женщин по поводу риска для потомства. У пациентов с одинаковым генотипом экспрессия варьируется. Оценка включает подробный семейный анамнез 3-4 поколения с вниманием к родственникам с сердечной недостаточностью, гипертрофической кардиомиопатией, трансплантацией сердца, необъяснимой внезапной смертью или аритмией или необъяснимой тромбоэмболической болезнью. Генетическое тестирование у бессимптомных людей не должно проводиться вне генетической консультации и формального генетического консультирования, учитывая последствия обнаружения мутации.

Семейная дилатационная кардиомиопатия диагностируется по семейному анамнезуи тестирование генов может быть информативным. Образцы наследования включают аутосомно-доминантный и рецессивный, а также Х-сцепленный. Было идентифицировано более 20 генов, вызывающих семейную дилатационную кардиомиопатию. Как и в случае гипертрофической кардиомиопатии генное тестирование рекомендуется только в сочетании с официальной генетической консультацией и консультированием.

Исследования изображений

Наиболее полезным визуализирующим исследованием в обстановке пациента, подозреваемого на наличие кардиомиопатии является эхокардиография. У пациентов с ожирением трансторакальный подход может быть неоптимальным. Качество изображения улучшается у этих пациентов с помощью чреспищеводного доступа. МРТ также может быть полезна, когда визуализация левого желудочка неоптимальна при эхокардиографии особенно у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Оценка диастолической дисфункции не проводится с помощью стандартной 2D-эхокардиографии. Это требует тканевых доплеровских измерений. Это важно у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и полезно у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Запросите как 2D, так и допплер с конкретными комментариями для оценки диастолической дисфункции при заказе эхокардиограммы у пациента, который оценивается на кардиомиопатию.

Другие лабораторные тесты

Стресс-тестирование с физической нагрузкой может быть полезно при оценке функциональных возможностей, если это неясно из истории болезни пациента. Лучше всего это делать до беременности. Функциональные возможности являются важным предиктором сердечных событий и способностью переносить физиологические требования беременности. У пациентов с перипартальной кардиомиопатией в анамнезе, у которых, по-видимому, восстановилась функция левого желудочка, стресс-тестирование добутамином выявило субклиническое снижение сократительного резерва. Эта информация может быть полезна для консультирования этих женщин о риске будущих беременностей. Сообщалось, что уровни воспалительных цитокинов повышаются в некоторых случаях у пациентов с перипартальной кардиомиопатией, но они не помогают направлять клиническую помощь.

Другие клинические проявления, которые могут помочь в диагностике

Необычные симптомы включают ночной кашель и глубокую усталость. Пациенты могут также иметь почти синкопе или синкопе из-за аритмий или значительной обструкции пути оттока левого желудочка. Нередко у пациентов с гипертрофической или дилатационной кардиомиопатией возникает главная жалоба на боль в груди. Симптомы могут имитировать легочную эмболию.

Клинические проявления очень низкого сердечного выброса включают в себя:

  • Прохладные конечности
  • Гипотония
  • Низкое пульсовое давление
  • Изменение психического статуса

Пациенты с такими симптомами очень низкого сердечного выброса (кардиогенный шок) нуждаются в инотропных средствах для поддержания перфузии жизненно важных органов. Те, кто не реагирует на медицинское лечение, нуждаются в вспомогательных устройствах желудочков или баллонной терапии аортальной контрпульсации и трансплантации. У пациентов с похожими симптомами но нормальной эхокардиограммой, необходимо учитывать другие патологии включая некардиогенный отек легких и заболевание легких.

У женщин может развиться некардиогенный отек легких внутриутробно или постнатально из-за перегрузки жидкостью, низкого онкотического давления или как осложнение инфекции токолиза или преэклампсии. У этих женщин будут те же признаки и симптомы, что и у женщин с кардиомиопатией, но у них будет нормальная эхокардиограмма с нормальной фракцией выброса и отсутствием признаков гипертрофии желудочков или диастолической дисфункции.

Дифференциальный диагноз женщин с перинатальным периодом или до пяти месяцев после родов с симптомами боли в груди одышки ортопноэ, пароксимальной ночной одышки или усталости включает пневмонию, эмболию легочной артерии астму, врожденные пороки сердца, которые, возможно, ранее не распознавались, как выявляется на эхокардиограмме и других приобретенных пороках сердца, включая ревматический или Инфекционный эндокардит с дисфункцией клапанов или заболевание коронарной артерии. Другие кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия и некардиогенный отек легких или респираторный дистресс-синдром взрослых.

Некардиогенный отек легких или респираторный дистресс-синдром у взрослых могут возникать при перегрузке жидкостью при беременности с пониженным онкотическим давлением. Это также может быть осложнением инфекций, включая пиелонефрит, сепсис и хориоамнионит, или осложнением токолиза или преэклампсии. У этих людей будет нормальная фракция выброса и в остальном нормальная эхокардиограмма.

Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии включает ВИЧ-инфекцию, семейные причины, токсины, включая Лекарства и алкоголь, вирусный миокардит и перипартальную кардиомиопатию. У женщин без предшествующего анамнеза сердечных заболеваний перипартальная кардиомиопатия была бы наиболее вероятной кардиомиопатией, которая может проявиться в этот период времени. Эхокардиографические критерии для постановки этого диагноза перечислены выше.

Хотя менее вероятно, что он будет впервые диагностирован во время или вскоре после беременности гипертрофическая кардиомиопатия может быть обнаружена физиологическими изменениями включая увеличение внутрисосудистого объема и сердечного выброса, которые происходят во время беременности и в послеродовом периоде. Дифференциальный диагноз включает артериальную гипертензию, аортальный стеноз, патологическое ожирение, апноэ во сне, врожденную ошибку метаболизма, например, заболевания накопления гликогена, синдромы пороков развития с вовлечением системы многих органов, например синдром Нунана, нервно-мышечные расстройства, наиболее часто связанные с гипертрофической кардиомиопатией. Фридрейх атаксия. 55-70% случаев необъяснимой гипертрофической кардиомиопатии левого желудочка обусловлены мутациями генов, влияющими на выработку саркомерических белков.

2019_2019_Управление_bolitserdce.ru

Управление

Тяжесть начальных симптомов и степень дыхательной недостаточности могут сильно различаться у разных пациентов. У пациента с респираторным дистрессом или дыхательной недостаточностью первой задачей является обеспечение респираторной поддержки которая будет корректировать гипоксемию. Это требует доставки увлажненного кислорода с высоким расходом или в тяжелых случаях, интубации и вентиляции. Агрессивный диурез должен быть начат у этих пациентов, ЕСЛИ у них нет гипертрофической кардиомиопатии со значительным градиентом оттока левого желудочка (более 50 мм рт. градиент и значительно уменьшить сердечный выброс.

Эти меры должны быть принятыи пациент должен быть стабилизирован до того, как его отправят в радиологическое или кардиологическое отделение для исследования изображений. Планирование родов у пациентов с кардиомиопатией должно включать акушерство, кардиологию и акушерскую анестезиологию. Большинство пациентов могут безопасно переносить роды и вагинальные роды. Кесарево сечение может быть зарезервировано для стандартных акушерских показаний. Важно уменьшить высвобождение катехоламинов, связанное с болью в родах, путем использования анестезии / анальгезии. Тщательное управление жидкостью во избежание внезапного снижения преднагрузки особенно важно у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

При острых проявлениях признаков и симптомов застойной сердечной недостаточности / отека легких немедленно назначьте респираторную поддержку с помощью высокопоточного увлажненного кислорода 10 л с помощью назальной канюли или 60% маски для дыхания. Мониторинг сердечного ритма, артериального давления и пульсоксиметрии. У тех пациентов, у которых нет известной гипертрофической кардиомиопатии существовавшей ранее, диурез также следует начинать немедленно с внутривенного введения лазика по 40-80 мг. Это может повторяться каждые 2 часа.

Катетеризация мочевого пузыря обычно требуется в этой ситуации для пациента и для мониторинга диуреза. Внимание к электролитам имеет решающее значение, чтобы избежать сердечных осложнений гипокалиемии. Гипоксемия должна быть исправлена ​​до того, как пациента отправят в рентгенологическое отделение или кардиологическое отделение для визуализации. Портативная рентгенография грудной клетки во время начала этих вмешательств может быть полезна для подтверждения клинических подозрений, но не следует отказываться от терапии до получения результатов.

Обычно также возможно получить портативную 2D эхокардиограмму, если пациент нестабилен. Насыщение кислородом должно поддерживаться на уровне не менее 90%; это эквивалентно PO 2 приблизительно 60 мм рт. Если гипоксемия не устраняется с помощью этих мер быстро, следует обратиться за консультацией по поводу интубации и вентиляции. Положительное давление в конце выдоха почти всегда необходимо, если пациент требует интубации.

Отек легких вследствие дилатационной кардиомиопатии перегрузки жидкостью или преэклампсии легче устранить, чем отек легких из-за диастолической дисфункции и гипертрофической кардиомиопатии. В условиях гипертрофической кардиомиопатии с умеренным (50-100 мм рт. Ст.) Или тяжелым (более 100 мм рт. Ст.) Градиентом оттока левого желудочка, диурез уменьшит преднагрузку и ухудшит градиент. Падение системного сосудистого сопротивления у этих пациентов также может ухудшить градиент, что приводит к снижению сердечного выброса.

Важно контролировать частоту сердечных сокращений. Быстрая синусовая тахикардия из-за гипоксемии или высвобождения катехоламинов приводит к недостаточному времени для заполнения левого желудочка во время диастолы и уменьшает ударный объем. Лучше всего это достигается с помощью тщательно титруемого в / в пропранолола. Предсердные и желудочковые аритмии также должны лечиться. Это не редкость при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии и может вызывать сердечную недостаточность. Аритмии также несут значительный риск тромбоэмболических осложнений.

Бета-блокатор должен инициироваться. (Карведиол, альфа- и бета-блокатор, обычно используется у пациентов с застойной сердечной недостаточностью.) Если пациент находится в послеродовом периоде, следует также запустить ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Оральные диуретики продолжаются. Дигоксин может быть полезным. Эти пациенты подвержены повышенному риску возникновения тромбоэмболических явлений, поэтому следует внимательно изучить профилактическую антикоагуляцию с использованием низкомолекулярного гепарина, особенно у пациентов с фракцией выброса менее 35%. Пациенты с тромбами пароксизмальной или длительной мерцательной аритмией или трепетанием должны получать терапевтическую антикоагулянтную терапию.

Антепартум менеджмент

Дилатационная кардиомиопатия

Медицинская терапия при застойной сердечной недостаточности включает бета-блокаторы, которые следует продолжать во время беременности. Пиндолол считается одним из самых безопасных для использования при беременности. Атенолол связан с наибольшим риском внутриутробного ограничения роста. Метопролол приемлем и предпочтителен, если пациент кормит грудью. Карведиол также считается безопасным при беременностии как было показано, в рандомизированных исследованиях улучшает результаты у пациентов с хронической застойной сердечной недостаточностью.

Также рекомендуются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (АРБ). Ингибиторы АПФ и БРА являются известными тератогенами связанными с повышенным в 3-4 раза риском пороков развития сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы при воздействии в первом триместре. Воздействие после первого триместра несет риск анурической почечной недостаточности плода и даже смерти. Также сообщалось о гипоплазии черепа. Поэтому рекомендуется прекратить прием этих препаратов у женщин, планирующих беременность, или как только диагностируется беременность. Женщины должны взвесить риск отказа от этих препаратов, которые продлевают жизнь, с желанием беременности.

Большинство диуретиков можно продолжать, за исключением ингибиторов альдостерона. Существует теоретическая проблема, что диуретики предотвратят увеличение внутрисосудистого объема, которое происходит при нормальной беременности. Этот риск должен быть сопоставлен с риском декомпенсации и сердечной недостаточности. Дигоксин считается безопасным при беременности.

Гипертрофическая кардиомиопатия

В идеале, оценка функционального состояния и эхокардиографических особенностей, включая степень диастолической дисфункции градиент оттока левого желудочка в покое и с вальсалвойи толщину перегородки завершаются до беременности. Пациентам следует совместно с кардиологом, который будет доступен во время госпитализации.

Бессимптомные пациенты не требуют какой-либо медицинской терапии. Пациенты с симптомами лечатся бета-блокаторами (см. Обсуждение выше относительно бета-блокаторов при беременности). Блокатор кальциевых каналов (верапамил или амлодипин) также может быть использован. Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией чувствительны к падению преднагрузки; Таким образом следует избегать сосудорасширяющих агентов (гидралазин) и мочегонные средства. Ингибиторы АПФ и БРА противопоказаны при беременности как обсуждалось выше.

У женщин, находящихся на хронической антикоагуляции с кумадином, важно перейти на низкомолекулярный гепарин. В идеале это делается до беременности. Риск развития эмбриопатии варфарином при воздействии в первом триместре составляет около 9%и кумадин может оказывать влияние на развитие плода на протяжении всей беременности.

Внутрипартийное управление

Дилатационная кардиомиопатия

Рекомендуются консультации с кардиологами и анестезиологами перед родами постоянный мониторинг ЭКГ и тщательный мониторинг артериального давления. Артериальная линия может быть особенно полезна у пациентов с патологическим ожирением, которым трудно оценить артериальное давление неинвазивными методами. Артериальные линии имеют низкий риск осложнений.

Правый сердечный катетер (центральная венозная линия с монитором давления в легочной клине) несет риски и редко необходим, за исключением тех пациентов, у которых очень низкие фракции выброса или очень высокие градиенты оттока ЛЖ. Использование будет зависеть от относительной стабильности пациента. Пациент должен находиться в положении левого бокового пролежня, чтобы избежать сдавления полой вены.

Время родов зависит от реакции пациента на медицинское обслуживание и гемодинамического статуса. У пациентов с хорошей компенсацией родам может быть разрешено возникать самопроизвольнои это предпочтительнее длительной индукции с неблагоприятной шейкой матки. Пациенты, которые становятся невосприимчивыми к медицинскому лечению, должны быть доставлены. Недавняя статья в журнале Американского колледжа кардиологов рекомендует делать попытку вагинальной доставки если нет акушерских противопоказаний. Считается, что риск для пациента меньше при вагинальной доставке, чем при кесаревом сечении.

Эпидуральная анестезия является обязательным требованием у пациентов, перенесших роды и влагалищные роды. Цель состоит в том, чтобы притупить гемодинамический стресс, возникающий в результате реакции на боль в родах. У пациента, перенесшего кесарево сечение, регионарная анестезия, обычно комбинированная спинально-эпидуральная, предпочтительнее общей анестезии. Вазодилататорные эффекты симпатической блокады с регионарной анестезией могут быть полезны у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Снижение артериального давления, которое может происходить при региональной анестезии следует лечить вазоактивными агентами а не жидкостями.

Управление второй стадией родов должно быть индивидуальным и зависит от функционального состояния пациента. Те, кто является NYHA класса I с относительно хорошей функцией, могут быть допущены к вальсальве на втором этапе. Пациентам со сниженной функцией, определяемым по одышке, болям в груди или другим симптомам, следует назначить пассивную вспомогательную стадию.

Гипертрофическая кардиомиопатия

У этих пациентов важно избежать тахикардии чтобы дать время для желудочкового наполнения. Это достигается путем использования поясничной эпидуральной анестезии при родах для уменьшения тахикардии связанной с болью в родах. Важно избегать гипотонии которая может сопровождать симпатическую блокаду с эпидуральной анестезией. Рекомендуется агрессивное ведение третьей стадии родов, чтобы избежать чрезмерной кровопотери. Синусовая тахикардия, не связанная с кровопотерей, можно лечить с помощью в / в пропранолола. Это улучшает наполнение левого желудочка.

При развитии гипотонии противопоказано применение вазоактивных агентов с инотропным действием, так как они ухудшают обструкцию пути оттока. Фенифрин, чисто альфа-агонист, является предпочтительным. Эти пациенты должны иметь пассивную вспомогательную стадию родов. Вальсальва вызывает снижение преднагрузки и ухудшает градиент следа оттока левого желудочка. Низкие дозы диуретиков могут использоваться, если развивается отек легких, но следует избегать чрезмерно агрессивного диуреза из-за чувствительности к уменьшенной преднагрузке.

Послеродовое управление

Дилатационная кардиомиопатия

Питоцин следует вводить путем разбавленной инфузии а не внутривенно, чтобы избежать гипотензивных эффектов. Эти пациенты могут подвергаться наибольшему риску декомпенсации и отека легких в раннем послеродовом периоде из-за повышенной преднагрузки сопровождающей роды и сокращение матки. Таким образом, продолжение тщательного гемодинамического мониторинга показано в течение как минимум 24 часов после родов. Декомпенсация также может произойти позже, через 3-7 дней после родов. Анемия из-за потери крови должна быть исправлена, так как она может привести к тахикардии. Профилактическая антикоагуляция в течение не менее 6 недель после родов является целесообразной, особенно у пациентов с фракцией выброса менее 35%. Пациенты с признаками настенного тромба или пароксизмальной или длительной предсердной аритмии должны получать терапевтическую антикоагулянтную терапию.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Те же рекомендации что изложены для внутри родового ведения, также применимы к послеродовому периоду у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Эти пациенты должны тщательно наблюдаться на предмет ухудшения в течение первых нескольких дней после родов. Терапевтическая антикоагулянтная терапия должна быть продолжена у пациентов с длительной или пароксизмальной аритмией. Профилактическая антикоагуляция должна быть рассмотрена у всех других пациентов.

Для женщин с дилатационной или гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется консультация с кардиологом для определения целесообразности имплантируемого дефибриллятора кардиовертера. Для пациентов с перипартальной кардиомиопатией не показано, что внутривенная иммуноглобулиновая терапия приносит пользу. В последнее время наблюдается острый интерес к лечению бромокриптином, агонистом рецептора допамина D2, основанным на исследованиях, предполагающих роль субформы пролактина в 16 кДа в патомеханизме для развития PPCM.

Небольшое рандомизированное пилотное исследование стандартного лечения плюс бромокриптин по сравнению со стандартным лечением только у 20 женщин показало многообещающие результаты. Только одна женщина в группе бромокриптина (10%) по сравнению с 8 (80%) в контрольной группе испытала совокупный исход смерти функциональный класс NYHA III / IV или фракцию выброса ЛЖ менее 35% через 6 месяцев, р = 0,006. Однако, согласно Кокрановскому обзору, этих результатов недостаточно, чтобы предоставить четкие доказательства преимуществ из-за небольшого размера выборки.

2019_2019_Осложнения_bolitserdce.ru

Осложнения

Консультирование по вопросам беременности у женщин с кардиомиопатией
Расслоение риска полезно, как обсуждалось выше. Факторы, которые подвергают женщин высокому риску неблагоприятных результатов, включают:

  • Класс функций Нью-Йоркской ассоциации кардиологов выше II.
  • Фракция выброса левого желудочка менее 40% в настоящее время.
  • Фракция выброса менее 25% на момент первоначального диагноза.
  • Значительная обструкция следа оттока левого желудочка (градиент больше или равен 50 мм рт. Ст.).
  • История пароксизмальных или устойчивых аритмий.
  • Предыдущий эпизод (ы) застойной сердечной недостаточности.

У пациентов с одними безусловно, с более чем одним из этих факторов риска, риск беременности является непомерно высокими этим женщинам следует рекомендовать избегать беременности. Ретроспективный ряд случаев указывает на то, что среди женщин с дилатационной кардиомиопатией у женщин с перипартальной кардиомиопатией прогноз хуже и более высокий риск дальнейшего ухудшения сердечной функции с последующей беременностью, чем у женщин с дилатационной кардиомиопатией другой этиологии.

Конкретные группы пациентов

Пациенты с тяжелой дилатационной кардиомиопатией (фракция выброса <20%), которые имеют незапланированную беременность и не хотят прерывать
Это чрезвычайно рискованная ситуация. Эти пациенты должны быть доставлены, когда они становятся невосприимчивыми к медикаментозному лечениюи в противном случае, в середине третьего триместра (32-34 недели). Как правило, они требуют длительной госпитализации. Планы относительно срочного кесарева сечения должны быть в наличии если плод имеет жизнеспособный гестационный возраст. Внутри родовой и послеродовой период особенно опасныи роды должны происходить в центре с наличием вспомогательных устройств желудочков, аортных баллончиков и даже трансплантации сердца. Если имплантированный дефибриллятор-кардиовертер беременной пациентки срабатывает, в отчетах о случаях не отмечается неблагоприятного воздействия на плод.

Семьи с гипертрофической кардиомиопатией в анамнезе, которые просят пренатальной диагностики или генетического тестирования бессимптомных членов семьи
Семейная родословная необходима для оценки риска для плода. Около 50% случаев являются мутациями de novo, поэтому, если затронут родной брат, а родители нет, риск для плода невелик. Если родитель затронут, риск для плода составляет 50%. Пренатальное генетическое тестирование может быть выполнено, но только если ранее была идентифицирована специфическая вызывающая болезнь мутация у затронутого члена семьи.

Тестирование ДНК может быть выполнено на ткани полученной отбором ворсин хориона, или на амниоцитах, полученных амниоцентезом. Тестирование не должно проводиться вне формального генетического консультирования. Нет прямой связи между генотипом и тяжестью заболевания или возрастом начала. Знание, что ребенок несет мутацию, может принести пользу, но также может иметь и социальные, образовательные и карьерные последствия.

Предимплантационная генетическая диагностика (ПГД) может быть доступна для семей, в которых выявлена ​​мутация. Лишь в очень редких случаях гипертрофия левого желудочка сердца плода может быть обнаружена с помощью пренатальной эхокардиографии плода, потому что время начала обычно наступает после 12 лет. Аналогичные проблемы относятся к семейной дилатационной кардиомиопатии. Генотип не предсказывает фенотип. Тип наследования включает аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный.

Лекарственные препараты

Риск для плода от лекарств, используемых для лечения кардиомиопатии
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (АРБ) следует прекратить, как только диагностируется беременность, из-за их тератогенного потенциала, который распространяется на все триместры. Бета-блокаторы следует продолжать из-за положительного эффекта для матери хотя этот класс препаратов связан с повышенным риском внутриутробного ограничения роста.

Атенолол, по-видимому, имеет наибольший риск, поэтому может быть предпочтительным использование метопролола, пиндолола, карведило или пропранолола. Антагонисты альдостерона не рекомендуются при беременности но другие диуретики можно продолжать. Существует обеспокоенность по поводу отсутствия нормального увеличения объема плазмы во время беременности у женщин на диуретиках, но этот риск невелик по сравнению с риском декомпенсации сердечной недостаточности. Дигоксин считается безопасным при беременности. Также опубликованы данные, подтверждающие безопасность гидралазина и амлодипина при беременности.

Контрацептивный выбор

Для женщин, которые решили не проводить будущую беременность и находятся в стабильных отношениях с соглашающимся партнером, вазэктомия предпочтительна; в противном случае перевязка маточных труб является отличным выбором, если она является безопасным кандидатом на хирургическое вмешательство. Эстрогенсодержащие гормональные контрацептивы, в том числе таблетки и вагинальные кольца, противопоказаны женщинам с кардиомиопатией из-за риска тромбоэмболических осложнений.

Эстрогенсодержащие гормональные контрацептивы могут быть рассмотрены у женщин с полностью выздоровленной перипартальной кардиомиопатией или гипертрофической кардиомиопатией без аритмий. Внутриматочные устройства безопасны; однако женщины с хронической антикоагуляцией могут испытывать более тяжелые менструации с ВМС. Контрацепция только на прогестероне имеет некоторые сердечные эффекты, но преимущества предотвращения незапланированной или неконтролируемой беременности перевешивают риски. Барьерные методы также безопасны и могут быть эффективными при правильном использовании.

Токолитики для преждевременных родов

Из-за кардио-депрессивных эффектов магния и тахикардии связанных с бета-агонистами эти препараты лучше избегать у этих пациентов. Было бы разумно рассматривать нифедипин у пациентов в крайне низком гестационном возрасте в течение короткого периода времени (24-48 часов), если нифедипин не вызывает гипотонии.

Прогноз и результат

Перипартальная кардиомиопатия

Фракция выброса (EF) во время первоначального диагноза является самым сильным предиктором прогноза. Те, у кого EF меньше или равен 20%, имеют меньшую вероятность улучшения функции левого желудочка, чем те, у которых EF больше или равен 30%. Среди женщин с EF менее 25% частота развития терминальной стадии сердечной недостаточности и потребности в трансплантации достигает 55-60%. Если индекс EF выше 25%, частота сердечной недостаточности в конечной стадии крайне низка. Большинство женщин, которые испытывают улучшение, сделают это в течение шести месяцев после постановки диагноза, но у некоторых женщин улучшение может продолжаться до двух лет. Смертность от перипартальной кардиомиопатии при текущем лечении в целом находится в диапазоне от 10 до 16%; тем не менее, этот показатель выше среди женщин с EF менее 25% и функциональным классом NYHA III или IV.

Последующие беременности связаны со значительным риском дальнейшего снижения функции ЛЖ у тех пациентов без полного выздоровления. Приблизительно 45% будут испытывать симптомы застойной сердечной недостаточности а уровень смертности составляет около 20%. Последующие беременности представляют меньший риск для тех, у кого полное восстановление функции ЛЖ; однако 15-20% испытают снижение фракции выброса как минимум на 20%, а 20-25% будут испытывать симптомы застойной сердечной недостаточности. Однако смертность в этой группе очень низкая. Женщинам с фракцией выброса менее 25% на начальном этапе во время первоначального диагноза следует настоятельно рекомендовать против будущей беременности даже если их функция ЛЖ улучшилась. В этой группе очень высок риск сердечных событий и неблагоприятных исходов для матери.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Диагноз Миокардита (Воспаление сердечной мышцы): Диагностика и Терапия


Гипертрофическая кардиомиопатия

Большинство женщин с гипертрофической кардиомиопатией, которые не имеют или имеют только легкие симптомы, хорошо переносят беременность. Однако пациенты с умеренной (градиент 50-100 мм рт.ст.) или тяжелой (градиент более 100 мм рт. Ст.) Обструкцией оттока левого желудочка имеют высокий риск развития застойной сердечной недостаточности во время беременности. Чем выше градиент, тем больше риск. Другие потенциальные сердечные события включают мерцательную аритмию или трепетание предсердий и желудочковую тахикардию или фибрилляцию. Женщины с симптомами до беременности чаще испытывают неблагоприятные сердечные явления во время беременности.

Основные факторы риска внезапной смерти включают в себя:

  • тяжелая обструкция левого желудочка.
  • Документированные эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии.
  • предварительный внебольничный арест.
  • Сильный семейный анамнез внезапной смерти из-за гипертрофической кардиомиопатии.

Незначительные факторы риска внезапной смерти включают в себя:

  • Септальная гипертрофия более 3 см
  • Неустойчивая желудочковая тахикардия на холтеровском мониторе (3 удара подряд).
  • падение артериального давления с помощью упражнений.

Беременность не ускоряет прогрессирование гипертрофической кардиомиопатии то есть функция после послеродового периода не отличается от функции до беременности. (Это не относится к перипартальной кардиомиопатии.) Сравнительный ряд случаев показывает, что частота сердечных событий не отличается у беременных по сравнению с небеременными пациентами. Если у пациента имеется генетическая гипертрофическая кардиомиопатия, рекомендуется генетическое консультирование, как описано выше. Риск поражения потомства может достигать 50%.


Внимание!Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Из-за чего возникает стеноз аортального клапана (аортальный стеноз)
Гиперплазия Сердца — Гипертрофическая Кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия у детей
Кардиомиопатия сердца у детей
Перипартальная кардиомиопатия — редкое заболевание сердца у беременных
Возможные осложнения при болезни Такоцубо