Гипертрофическая кардиомиопатия сердца — симптомы, лечение, ЭКГ

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца.

2019_2019_Гипертрофическая кардиомиопатия сердца - симптомы, лечение, ЭКГ_bolitserdce.ru


Гипертрофическая кардиомиопатия относится к группе заболеваний сердца, связанных с психическими функциями.

Характерной особенностью этого заболевания является аномальная гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка и желудочковой перегородки. Это приводит к постепенному усилению ишемии сердца, его неэффективности и нарушениям ритма. Узнайте о причинах, симптомах и лечении гипертрофической кардиомиопатии

Одним из факторов, влияющих на течение заболевания, является наличие нарушения дренажа крови из левого желудочка в аорту. Исходя из этого, HCM отличается сужением пути оттока (25% случаев) и без стеноза (оставшиеся 75%). Эти формы различаются по клиническим проявлениям и типу применяемого лечения.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего поражает молодых людей, хотя может возникнуть в любом возрасте. Новые случаи диагностируются с частотой 2,5 на 100 000 ежегодно. Болезнь в основном имеет генетическую основу; Семейная заболеваемость затрагивает 70% случаев.

2019_2019_Гипертрофическая кардиомиопатия сердца _bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬

Причины

Чрезмерная кардиомиопатия чаще всего определяется генетически. Причиной являются мутации в генах, кодирующих белки которые являются частью сократительного волокна миокарда. Известно более 100 различных мутаций, которые приводят к сбоям в работе 9 белков, участвующих в сокращении сердца.

В результате изменяется структура клеток миокарда, которая может быть даже в три раза больше нормальной. Клетки с их сократительными элементами расположены хаотично в разных направлениях. Эти изменения приводят к гипертрофии миокарда. Обычно он достигает наибольшей толщины в верхней части желудочковой перегородки. Увеличение толщины перегородки при движении лепестков митрального клапана вперед затрудняет отток крови из левого желудочка в аорту.

Заросшая стенка сердца менее подвержена растяжению из-за притока крови поэтому в HCM наблюдаются нарушения диастолической функции сердца и возникающие в результате симптомы застоя венозной крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия является генетическим заболеванием. Экологические факторы также оказывают некоторое влияние на его развитие, однако их доля до сих пор неясна. В случае HCM трудно говорить о конкретных факторах риска, предотвращение которых защитит от развития заболевания.

Несомненным фактором риска (хотя и не поддающимся изменению) является обнаружение гипертрофической кардиомиопатии (или внезапной сердечной смерти) в ближайших родственниках. Наследование HCM-индуцирующих мутаций является аутосомно-доминантным, однако проникновение генов является неполным. Это означает, что у больного есть 50% -ная вероятность передачи мутации потомству, но заболевание выявляется только у определенного процента носителей этой мутации.

Симптомы

Последствиями описанных изменений являются следующие клинические симптомы:

  • Одышка — усиливается во время упражнений и в положении лежа. Это происходит главным образом из-за сниженной восприимчивости левого желудочка, который не может получать кровь, вытекающую из вен легкого; это приводит к застою легких, попаданию жидкости из кровеносных сосудов в легочную ткань и нарушению газообмена. Одышка уменьшается в вертикальном положении что связано с попаданием жидкости под действием силы тяжести.
  • Стенокардия — типичные боли за грудиной угнетения или жжения; они имитируют боли при ишемической болезни сердца. Причина заключается в сжатии коронарных артерий через гипертрофический миокард, который закрывает их свет и затрудняет снабжение кровью, необходимой для питания сердца. Увеличение мышечной массы также увеличивает потребность в кислороде и препятствует диффузии кислорода из сосудов в мышечные клетки. Все эти факторы приводят к ишемии миокарда.
  • Сердцебиениевызвано аритмиями, сопровождающими гипертрофию сердца.
  • Головокружение, обмороки — это результат ишемии центральной нервной системы. Эти симптомы чаще всего появляются в форме HCM с уменьшенным путем оттока из левого желудочка; Нарушение кровотока в аорте приводит к снижению кровотока в мозговых сосудах. Причиной церебральной ишемии также могут быть сердечные аритмии, которые нарушают эффективное желудочковое сокращение.

Визит к врачу и обследование

Для наблюдения за вышеуказанными симптомами необходима срочная медицинская консультация. Боль после моста с характером ишемической боли которая длится более дюжины или около того минут и не исчезает после отдыха, требует экстренного вызова (03) из-за риска сердечного приступа.

Течение заболевания может быть очень различным — от бессимптомных людей до случаев тяжелой сердечной недостаточности или внезапной смерти от аритмий (например, фибрилляция желудочков). Клиническая картина зависит, среди прочего, от степени сердечной гипертрофии сужения пути оттока левого желудочка и возникновения аритмий.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится кардиологом. Врач ставит диагноз на основании данных собеседования и медицинского осмотра, а также информации полученной из дополнительных тестов, которые включают:

  1. Эхокардиографическое исследование (эхокардиограмма) — это основа для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Исследование позволяет наблюдать характерную гипертрофию миокарда с утолщением межжелудочковой перегородки. Метод Доплера с использованием непрерывной волны позволяет определить степень стеноза пути оттока из левого желудочка. Для этого измеряется разность давлений между выходным каналом и аортой. Градиент> 30 мм рт.ст. у некоторых пациентов является одним из факторов риска внезапной смерти в ходе гипертрофической кардиомиопатии.
  2. Электрокардиограмма (ЭКГ) — изменения ЭКГ могут имитировать историю инфаркта миокарда. У некоторых пациентов обследование не выявило патологических изменений.
  3. Фото Осмотр грудной клетки (рентгенография) — может показать увеличенный силуэт сердца, особенно с сопутствующей митральной регургитации. Изображение также может быть правильным.
  4. Выявление признаков гипертрофии сердца требует исключения наиболее распространенных причин, а именно гипертонии и аортального стеноза.


    При посещении врача стоит изложить конкретные рекомендации для дальнейшего образа жизни в вашем конкретном случае. Может быть полезно подготовить план на ваш средний день и обсудить с врачом, какие виды деятельности являются желательными а какие требуют модификации или противопоказаны в случае HCM. Вам также следует представить список лекарств своему врачу, так как некоторые из них могут быть противопоказаны (например, ИАПФ при кардиомиопатии с суженным оттоком).

Как лечить

Бессимптомные лица, у которых заболевание было обнаружено случайно, не нуждаются в лечении только наблюдение. У остальных пациентов применяется фармакологическое лечение, а при необходимости — инвазивные процедуры.

В фармакологическом лечении используются следующие препараты:

  • Бета-блокаторы — препараты первого ряда при HCM (чаще всего пропранолол). Они замедляют частоту сердечных сокращений, снижая потребность в кислороде, что уменьшает ишемию и приносит значительное улучшение.
  • Блокаторы кальциевых каналов (обычно верапамил) — используются в случае неэффективности бета-блокаторов.
  • Антиаритмические препараты (амиодарон) — предназначены для восстановления и поддержания нормального (синусового) ритма сердца. Служит в основном при мерцательной аритмии и желудочковых аритмиях.
  • Антикоагулянты (аценокумарол) — пероральные препараты, ингибирующие действие витамина К. Используется при хронической фибрилляции предсердий, которая представляет собой состояние повышенного риска эмболии и инсультов. Контроль за их работой требует маркировки индекса INR.
  • Препараты, применяемые при сердечной недостаточности (диуретики дигоксин, спиронолактон) — назначают только в случаях сердечной недостаточности без сужения пути оттока из желудочка.

Инвазивные процедуры включают в себя:

  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) — это устройство, которое выявляет опасные нарушения ритма и вызывает электрический разряд, который восстанавливает правильное функционирование сердца. ICD имплантируется людям с высоким риском внезапной смерти а также после остановки сердца.
  • Мероприятия, направленные на уменьшение толщины патологически измененного дефекта перегородки — выполняются в случае градиента в пути оттока> 50 мм рт. Ст. И серьезных клинических симптомов, затрудняющих ежедневную активность и лекарственно-чувствительной терапии. Здесь происходит оперативное уменьшение размера перегородки (миомэктомия, операция Морроу) и разрушение мышечной части путем введения алкоголя в сосуд, снабжающий эту область кровью.
  • Пересадка сердца — в случае терминальной стадии сердечная недостаточность является спасительным методом.

Люди с гипертрофической кардиомиопатией должны избегать напряженных физических усилий, поскольку они увеличивают риск внезапной смерти. Если возникают симптомы сердечной недостаточности, рекомендуется типичная процедура, то есть ограничение подачи соли и жидкости нормализация массы тела, правильное питание и фармакологическое лечение.

Противопоказанные препараты

Пациентам также следует знать, что некоторые лекарства определенно противопоказаны при гипертрофической кариопатии. Они принадлежат здесь

  • Наперстянка гликозиды,
  • ИАПФ
  • Нитраты (например, нитроглицерин),
  • Нифедипин,

который нельзя использовать в случае HCM с сужением пути оттока, из-за возможности обострения симптомов.

Большинство из этих препаратов используются в кардиологии; однако некоторые из них могут быть назначены врачами других специальностей (например, силденафил, то есть препарат виагры, принадлежащий к группе нитратов). Поэтому во время медицинских консультаций (проводимых по разным причинам) информируйте врачей о своей болезни и обращайте внимание на состав лекарств, купленных без рецепта.

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии генетически обусловлены и имеют тенденцию встречаться в семье. По этой причине целесообразно проводить диагностические тесты у родственников пациента, чтобы исключить или подтвердить семейный HCM.

Кардиомиопатия — жизнь с болезнью

Течение заболевания разнообразно. 25% людей доживают до 75 лет; годовая смертность составляет 1%. Плохой прогноз, среди других в случаях, когда возникали эпизоды остановки сердца или обморока, внезапные смерти в семье происходили когда толщина стенки левого желудочка составляла> 30 мм, а на пути оттока из левого желудочка имелся большой градиент давления.

Гипертрофическая кардиомиопатия является хроническим заболеванием, обычно прогрессирующим. При наличии клинических признаков необходимо регулярно принимать лекарства, а также периодический мониторинг сердечной функции и других параметров, которые могут ухудшиться в результате лечения. Примером может служить мониторинг во время лечения бета-блокаторами; Прием этих лекарств требует периодического контроля сердечного ритма, артериального давления и ЭКГ. Доза препарата адаптируется к его эффективности и переносимости побочных эффектов.

Пациенты с диагнозом HCM должны внести определенные изменения в свой образ жизни:

  • Следует избегать изнурительных физических нагрузок (изометрические упражнения, поднятие тяжестей и любые тяжелые упражнения, которые являются чрезмерной нагрузкой на сердечно-сосудистую систему);
  • В случае симптомов сердечной недостаточности соблюдайте правильную диету — ограничьте потребление соли до 30% от текущего потребления (избегайте соленой пищи например консервов, некоторых мясных нарезок, не наливайте еду), уменьшайте потребление жидкости в случае отеков, ешьте малообъемную пищу, Избегайте переедания вечером. Бросить курить и сократить потребление алкоголя.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Прогноз аортального стеноза (Стеноз аортального клапана)


Кардиомиопатия — часто задаваемые вопросы

В моей семье есть пациенты с гипертрофической кардиомиопатией. Как я могу защитить себя от этой болезни?

Эффективные методы профилактики гипертрофической кардиомиопатии в настоящее время неизвестны. Лица с семейным анамнезом должны выполнять диагностические тесты, чтобы исключить или — в конечном итоге — подтвердить HCM. На основании наличия гипертрофической кардиомиопатии среди родственников не может быть ясно заявлено, что болезнь определенно будет развиваться.

Может ли диета уменьшить течение болезни?

Диета важна главным образом при лечении сердечной недостаточности при течении гипертрофической кардиомиопатии. Затем следует уменьшить количество соли жидкости принимать пищу небольшими порциями и особенно избегать больших приемов пищи вечером.

Могут ли люди с гипертрофической кардиомиопатией заниматься в тренажерном зале?

При HCM усиленная физическая нагрузка противопоказана, поскольку увеличивает риск внезапной смерти. Упражнения в тренажерном зале обычно связаны со значительной нагрузкой на сердце; Вы можете выполнять упражнения для улучшения состояния (ходьба или бег на беговой дорожке), регулируя интенсивность усилий в соответствии с вашими способностями как это предписано врачом. Следует избегать изометрических усилий, типа подъема веса.

Влияет ли гипертрофическая кардиомиопатия на течение беременности?

Считается, что HCM не увеличивает количество осложнений во время беременности. Сама болезнь также не является показанием к кесареву сечению.


Внимание!Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Митральная регургитация (Недостаточность митрального клапана)
Воспаление сердца у детей — Эндокардит, Миокардит, Перикардит
Лечение Митрального Стеноза и Митральной Регургитации
Кардиомиопатия сердца у детей
Кардиомиопатия — специфика и виды заболевания
Из-за чего возникает стеноз аортального клапана (аортальный стеноз)