Дилатационная кардиомиопатия у детей

Симптомы Дилатационной Кардиомиопатиия У Детей.

2019_2019_Дилатационная кардиомиопатия  у детей_bolitserdce.ru

По данным Всемирной организации здравоохранения, термин кардиомиопатия включает в себя любое сердечное заболевание, связанное с нарушением его функции которое не сопровождается врожденными пороками развития, гипертонией и легочными артериальными или коронарными аномалиями.


Основной особенностью кардиомиопатии является повреждение миокарда, сопровождающееся гипертрофией, увеличением и укреплением мышечных клеток.

Частота этого заболевания оценивается примерно в 1,13-1,24 на 100 000 пациентов; более половины раскрывается до первого года жизни. Второй пик болезни наблюдается во взрослой жизни.
Кардиомиопатия может быть первичной (причина неизвестна) или вторичная (вы можете идентифицировать болезнь, вызывающую ее) к вызвавшему ее заболеванию.

2019_2019_Кардиомиопатия у детей_bolitserdce.ru
Кардиомиопатия у детей

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Приобретённый порок сердца причины


Классификация включает в себя 4 основных типа:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия
  2. Дилатационная кардиомиопатия (застойная).
  3. Рестриктивная кардиомиопатия.
  4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

В зависимости известная причина может быть идентифицирована вторичными кардиомиопатии:

  • Ишемической
  • По миокардиту
    в ходе клапанного сердца

  • в процессе гипертонии
  • в метаболических расстройствах
    системные заболевания: заболевания соединительной ткани саркоидоз, лейкоз, нервно — мышечные заболевания, мышечные дистрофии
    токсичные (вызванные наркотиками и алкоголем).

Симптомы у детей могут быть изменены, но на переднем крае прогрессирующей сердечной недостаточности со следующими симптомами:

  • Слабость,
  • утомляемость,
    снижение переносимости к физической нагрузке,
    одышка,
    кашель,
    отсутствие увеличения веса,
    боли в груди и потерю сознания.

Наблюдается повышенная тенденция к аритмии и образованию заторов и тромбов. Во время медицинского осмотра происходит увеличение печени увеличение частоты сердечных сокращений, быстрое дыхание, снижение мочеиспускания, холодные конечности чрезмерный пот, отек и расширение яремных вен.

В каждом пациенте необходимо провести базовые диагностические тесты:

  • Рентгенограмму грудной клетки
  • электрокардиографию и эхокардиографию.

Катетеризация сердца или биопсия сердца выполняются только для конкретных показаний, таких как планирование трансплантации сердца.

Кардиомиопатия является наиболее распространенным показанием для сердечной трансплантации у детей старше одного года. Около 40% пациентов в течение двух лет после диагноза требуют трансплантации сердца или смерть. Однако долгосрочный прогноз отличается в зависимости от типа заболеванияи в некоторых случаях пациенты живут в течение многих лет, не пересаживая сердце.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Приобретённый порок сердца симптомы


Кардиомиопатия также включает в себя генетически обусловленные заболевания, которые развиваются в результате мутаций, то есть аномалии в генах, ответственных за продукцию миокардиальных белков. Семьи которые сообщают о нескольких кардиомиопатиях, должны обратиться в специализированные генетические клиники чтобы оценить риск наличия другого потомства с данным заболеванием, провести генетическое консультирование и раннюю диагностику заболевания.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Это наиболее распространенный тип кардиомиопатии в которой происходит расширение, т. е. Увеличение всего сердца с небольшой гипертрофией миокарда. Частота сердечных сокращений значительно снижается с небольшой фракцией выброса. Этиология заболевания многофакторна и не полностью понята. Генетические причины составляют 30% случаев. У более чем половины пациентов первые симптомы возникают до 2-го года жизни. Начало заболевания часто бывает внезапным после вирусной инфекции.

Причины дилатационной кардиомиопатии:

  • Вирусы: ЦОГ, краснуха, вирус герпес ВИЧ, свинка
  • бактерии микоплазмы, туберкулез, системная инфекция
    риккетсии паразит (Toxoplasma), грибы
    нервно — мышечные заболевания
    дефицит питательных веществ (тиамин, карнитин)

  • Заболевания соединительной ткани
  • антрациклин, циклоспорин
    эндокринологические препараты: гипотиреоз и гипертиреоз, гипопаратиреоз,
    метаболические заболевания
    семейная расширенная кардиомиопатия.

Периферическую кардиомиопатию следует дифференцировать с помощью синдрома Бланда, Белого и Гарланда, стеноза аортального клапана, коарктации аорты, инфаркта миокарда и миокардита.

лечение

Лечение заключается в облегчении симптомов хронической сердечной недостаточности. С этой целью вводят диуретики (например, фуросемид), препараты наперстянки (Bemecor) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (например, Enap). Недавно была продемонстрирована эффективность блокаторов кальциевых каналов (например, нифедипина, дилтиазена) и бета-адренергических блокаторов (например, пропранолол, карведилол). Из-за риска тромбоэмболических осложнений и аритмий в лечении также используются антикоагулянтные и антиаритмические препараты. Некоторые
пациенты описывают положительные эффекты терапии L-карнитином.
Трансплантация сердца является оптимальной и окончательной терапией для детей с тяжелой сердечной недостаточностью, несмотря на консервативное лечение. У некоторых пациентов может выполняться паллиативная операция, включающая удаление гипертрофированного миокарда и пластинки митрального клапана.
Отдельный метод лечения заключается в имплантации в случае ухудшения функции сердца и отсутствии донора трансплантата, механических устройств, временно поддерживающих его работу (VAD — приспособление для желудочкового ассистента); это так называемый мост для трансплантации (мост к пересадке).

прогноз

При дилатационной кардиомиопатии прогноз очень разнообразен. Спонтанное улучшение наблюдается у 25% пациентов. У большинства детей на протяжении многих лет наблюдаются слабые симптомы или отсутствуют симптомы, но долгосрочный прогноз неясен.


Внимание!Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения