Причины и Симптомы акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни

Причины и Симптомы акромегалии.

2019_2019_Причины и Симптомы акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни_bolitserdce.ru


Причиной акромегалии является избыток гормона роста (GH), почти всегда в результате опухоли гипофиза.

Часто заболевание диагностируется поздно. Подозреваемый диагноз вполне может быть поставлен раньше из-за типичных симптомов и клинических признаков в общей практике. Дальнейшая диагностика и лечение должны проводиться в специализированном центре.

Акромегалия является редким и серьезным заболеванием, распространенность которого, по оценкам, составляет от 50 до 70 случаев во всем мире и имеет заболеваемость от трех до четырех пациентов на миллион населения. Симптомы и признаки заболевания развиваются медленно, поэтому диагноз ставится в среднем только через восемь лет после появления первых симптомов

2019_2019_Причины и Симптомы акромегалии_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни


Основная причина: опухоль гипофиза

У более чем 99% больных пациентов акромегалия вызвана избытком гормона роста (ГР) из-за доброкачественной опухоли гипофиза, секретирующей гормон роста. Гормон роста вызывает прямые эффекты в органах-мишенях. Тем не менее, симптомы акромегалии в основном вызваны инсулиноподобным фактором роста 1 (IGF-1), ранее известным как соматомедин С («Медиатор эффектов гормона роста»). IGF-1 в основном синтезируется в печени после стимуляции гормоном роста. Оба гормона в основном влияют на рост и дифференцировку клеток. В детском и подростковом возрасте гормон роста и IGF-1 участвуют в росте длины. В зрелом возрасте они регулируют, помимо прочего, метаболизм глюкозы и жира.

Примечание: акромегалия часто упускается из виду из-за медленного развития симптомов и клинических признаков.

Болезнь Рюбезала против акромегалия

В зависимости от начала заболевания избыток гормона роста проявляется по-разному. В начале детства и юности, до полного окостенения эпифизарных пластин, у пациентов наблюдается чрезмерный рост длины. Эта форма избытка гормона роста также называется «гигантизмом» или, согласно гигантскому горному духу из Эрцгебирге, «болезнью Рюбезала». В начале болезни во взрослом возрасте развиваются типичные симптомы и признаки акромегалии.

Диагноз с первого взгляда

Акромегалия является одним из немногих заболеваний, которое позволяет поставить диагноз в кабинете врача в смысле подозрения на диагноз — но это часто бывает только после длительного течения заболевания. Типичные изменения [9] обнаруживаются в основном в области лица и акров

Примечание: большинство из множества эффектов гормона роста опосредованы IGF-1. Гормон роста и IGF-1 влияют на рост и обменные процессы.

Непропорциональный рост верхнечелюстных и лицевых костей приводит к грубым чертам лица: носогубные складки углубляются, губы увеличиваются, расширяется переносица. После продолжительного течения заболевания в области акромегалии могут образоваться надглазничные выступы. Все чаще появляется нижняя челюсть (нижнечелюстной прогнатизм). Это сопровождается неправильным прикусом и увеличением межзубного расстояния. Когда язык торчит, ярко выраженная макроглоссия становится видимой. Также впечатляют большие руки и ноги из-за отека мягких тканей. Пациенты больше не могут удалять свои перстни; размер обуви увеличивается.

Когда вы должны думать об акромегалии?

Из-за системных эффектов гормона роста и IGF-1, акромегалия является болезнью всего организма. Это сопровождается «красочной» клинической картиной с широким спектром жалоб и изменений

Диагностика в эндокринологическом центре

Для дальнейшей диагностики пациенты должны быть направлены в эндокринологический центр. В случае клинического подозрения на акромегалию повышенный уровень IGF-1 в сыворотке крови является хорошим и специфическим параметром скрининга. В этом случае должны учитываться возрастные и различные контрольные диапазоны IGF-1 в зависимости от метода измерения. Единственное базальное определение гормона роста в сыворотке неэффективно, даже низкий уровень не исключает акромегалию

Свидетельство отсутствия супрессии гормона роста в оральном тесте на толерантность к глюкозе (OGTT) подтверждает диагноз; При этом исследуется чувствительность к инсулину. Только после этого следует диагностика локализации изображения методом магнитно-резонансной томографии. Дальнейшие исследования в отношении сердечно-сосудистой ситуации, полипов кишечника и ортодонтической оценки необходимы в рамках общей междисциплинарной концепции.

2019_2019_Симптомы акромегалии_bolitserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Причины акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни


Варианты лечения

На сегодняшний день у пациентов с акромегалией есть несколько вариантов лечения:

  • Выбор метода лечения — удаление опухоли нейрохирургом, имеющим опыт в хирургии гипофиза, в основном транссфеноидальный, «через нос». примерно 60% пациентов полностью вылечены после операции.
  • В случае рецидивирующего или персистирующего заболевания или если о хирургии не может быть и речи, будут использоваться лекарства. Цель состоит в том, чтобы контролировать активность заболевания и нормализовать уровни гормона роста и IGF-1.
  • Радиотерапия или радиохирургия сегодня почти исключительно используются в редких случаях быстро растущих опухолей гипофиза. Эффект снижения уровня гормона роста и ИФР-1 обычно начинается с длительным латентным периодом в несколько лет, и следовательно, медленнее проявляется как потеря функции других осей гипофиза.

Терапия улучшает сопутствующие заболевания и нормализует продолжительность жизни

Акромегалия — отнюдь не просто косметическая проблема: пациенты, которые не получали адекватного или ненадлежащего лечения, умирают примерно на 10–20 лет раньше по сравнению с контрольной группой. Повышенная смертность в основном зависит от степени избытка гормона роста и продолжительности заболевания. Со стороны сердца, акромегалия часто связана с микроструктурой миокарда, которая приводит к утечкам клапанов и перегрузке объема и способствует развитию опасных для жизни аритмий. Кроме того, неблагоприятный профиль риска и связанное с ним увеличение частоты сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний способствуют увеличению смертности пациентов

Почти все сопутствующие заболевания акромегалии обратимы благодаря своевременному и адекватному лечению с нормализацией гормона роста и IGF-1. При адекватной терапии и успешной нормализации активности заболевания пациенты возвращаются к нормальной продолжительности жизни, в отличие от пациентов с активной акромегалией

Акромегалия как междисциплинарная задача

Различные медицинские специальности занимаются уходом за больными с акромегалией. Первая задача — распознать акромегалию. В этом случае особенно востребованы врачи общей практики, которые могут «вылавливать» пациентов уже в смысле диагноза взгляда. Размышления об акромегалии могут спасти жизни!

Как только подозреваемый диагноз был поставлен, целесообразно исследовать диагноз эндокринологами, специализирующимися на опухолях гипофиза. Само лечение должно проводиться многопрофильной командой. Он включает в себя врача общей практики, эндокринолога, нейрохирурга с особыми знаниями в области хирургии гипофиза, а также коллег из невропатологии, нейрорадиологии, и возможно, лучевой терапии.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Лечение акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни


Вывод

  • Осведомленность о редких заболеваниях может помочь лучше идентифицировать пострадавших пациентов в общей практике.
  • Акромегалию можно обнаружить по диагнозу взгляда.
  • Подтверждение диагноза и многопрофильная терапия принадлежат специалистам.
  • Соответствующее лечение акромегалии может обратить вспять сопутствующие заболевания и нормализовать продолжительность жизни пациента.
  • Размышление об этом и правильная интерпретация иногда тонких — и не специфических для себя — симптомов акромегалии приводит к своевременной диагностике, которая затем избавляет пациентов от страданий.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Причины тромбоза вен, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни
Что такое акромегалия (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни
Что такое перикардит и признаки перикардита (воспаление перикарда)
Перикардит (воспаление перикарда): симптомы, диагностика и терапия
Причины и Симптомы Миокардита (Воспаление сердечной мышцы)
Эндокардит (воспаление сердца): Диагностика
Что такое Острый перикардит и его лечение
Симптомы тромбоза вен нижних конечностей, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни