Лечение акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни | Сайт о Болезни Сердца - BOLITSERDCE.RU

Лечение акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни

Лечение акромегалии.

Лечение акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни
Акромегалия вызвана (доброкачественной) опухолью гипофиза (гипофиза), которая выделяет повышенный и неконтролируемый гормон роста.

Повышенная секреция гормона роста (соматотропный гормон [STH], часто английский гормон роста [GH]) приводит к клинической картине акромегалии. Если это происходит уже в детстве, это создает гигантский рост (гигантизм). Частота (заболеваемость) составляет 3-4 пациента / моль / год. Это соответствует примерно 250-330 новым случаям / год в Германии. В Германии приблизительно 3000-6000 пациентов с этим заболеванием (распространенность). Как правило, от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит около восьми лет. Физические изменения изначально незначительны, поскольку характерная клиническая картина развивается ползучим, без резких изменений внешнего вида. Диагноз часто бывает случайным, например, при смене врача. Тогда обычно полная картина акромегалии уже доступна. Тем не менее, шансы на излечение — по сравнению с диагнозом на ранних стадиях заболевания — но уже значительно ниже. В очень редких исключительных случаях акромегалия может также иметь причину, отличную от опухоли гипофиза (менее 1% пациентов).

Лечение акромегалии
Лечение акромегалии

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы акромегалии (Гигантизм), все что нужно знать о симптомах и лечении болезни

Клиническая картина и симптомы

Акромегалия чаще всего диагностируется в возрасте от 3 до 5 лет. Пациенты с сильным внешним видом жалуются на быструю утомляемость, сниженную физическую нагрузку, недостаток концентрации, повышенную потливость, часто головные боли и иногда рассеянные жалобы на суставы. Изменения на коже — она ​​утолщена, имеет выраженный пот и повышенную секрецию кожного сала (себорея) — часто не воспринимается как патологическая. Характерная теплая влажная, немного более сложная рука акромегалического пациента расширена и неуклюжа. Изменения в соединительной ткани и костях приводят к специфическим акромегалическим чертам лица с выраженными морщинами на лбу, глубокими морщинами вокруг рта и частым появлением век. Другие симптомы могут включать синдром запястного канала (дискомфорт в первых трех с половиной пальцах руки из-за давления на срединный нерв запястья), а также храп и синдром апноэ во сне (кратковременные остановки дыхания во время сна). Другие типичные признаки акромегалии включают коллапс зубов в нижней челюсти, расширение языка и глубокий голос. Последствиями часто являются диабет, высокое кровяное давление и изменения суставов. Масса гипофиза может привести к нарушению функции здоровой части железы (нарушения менструального цикла, гипофункция надпочечников или щитовидной железы). Если опухоль расширена до вершины, зрительный нерв нарушается с туннельным зрением (нарушение поля зрения), и возможно, потерей зрения.

Диагностическая процедура

В качестве теста можно использовать определение инсулиноподобного фактора роста I (IGF-I), который образуется под влиянием гормона роста в печени и опосредует многие эффекты гормона роста. Однако возраст и сексуальная нормальная концентрация IGF-I не исключают достоверности акромегалии. «Золотой стандарт» в диагностике — стресс-тест на сахар. Введение сахара (глюкозы) приводит к ингибированию высвобождения гормона роста у здоровых людей. Если не достигаются значения гормона роста менее 1 мкг / л, диагноз подтверждается. Затем необходимо проверить функцию оставшейся гипофиза (гормоны гипофиза, которые важны для функции яичника / яичек, надпочечников и щитовидной железы). Магнитно-резонансная томография (МРТ) необходима для обнаружения опухоли в гипофизе и определения ее размера и взаимосвязи с окружающими структурами, особенно с перекрывающим соединением зрительного нерва. Если имеется опухоль, которая переросла турецкую седлю (турецкое седло, костная структура у основания черепа, в которой находится гипофиз), следует начать офтальмологическое исследование.

Симптомы акромегалии
Симптомы акромегалии

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое акромегалия, все что нужно знать о симптомах и лечении болезни

Варианты лечения акромегалии

Оперативная терапия

Целью лечения акромегалии является устранение избытка СТГ (СТГ менее 1 мкг / л в сахарном стресс-тесте, нормальный IGF-I) путем полного удаления опухоли. Это должно быть сделано при сохранении или восстановлении других функций гипофиза (так называемая селективная аденомэктомия). Как правило, транссфеноидный путь доступа выбирается для этой цели. Аденомэктомия (т.е. удаление опухоли через доступ через нос). Успех зависит от размера опухоли (и, следовательно, от своевременной диагностики) и опыта нейрохирурга. (Подсказка: более 30 таких операций / год). В опытных руках риск осложнений низок (ниже 1-2%, менингит, дренирование спинномозговой жидкости [CSF]), и они обычно хорошо контролируются. Смертность ниже 0,5%. При наличии микроаденомы (диаметр опухоли менее 1 см) перспективы заживления составляют 80% и выше. Однако, если присутствует макроаденома (диаметр опухоли более 1 см), то степень заживления падает ниже 50%, при наличии латеральной опухоли — до 35-45%.

Если цель лечения акромегалии не достигнута после операции, вторым лечением будет медикаментозное лечение или лучевая терапия. С медикаментозной терапией можно действовать согласно шаговой схеме:

Медикаментозная терапия

Агонисты дофамина (DA) ингибируют высвобождение СТГ примерно у 20-50% пациентов с акромегалией. Однако нормализация концентрации СТГ достигается редко. DA следует вводить постепенно. Медленно увеличивающаяся дозировка позволяет контролировать первый успех через 6 недель и практически полностью предотвращает побочные эффекты, такие как тошнота, падение артериального давления (ортостаз), усталость и недостаток концентрации. Более новые DA (каберголин, хинаголид) могут быть немного более эффективными и побочные эффекты хуже, чем DA первого поколения (такие как бромокриптин). Аналоги соматостатина (SSA) снижают уровень СТГ примерно на 50% у 75% пациентов. Сегодня их обычно назначают в виде препаратов длительного действия, которые вводят примерно каждые 4 недели. Половина пациентов достигает цели лечения акромегалии. Клиническое улучшение состояния пациентов часто более выражено, чем снижение концентрации STH или IGF-I. Терапевтический эффект индивидуально не предсказуем. Мы рекомендуем терапевтическое испытание в течение 3 месяцев. Побочные эффекты терапии, такие как боль в животе, вздутие живота и диарея, обычно проходят через 3-5 дней. Во время терапии необходим контроль уровня сахара в крови и при длительном лечении также необходим витамин B12. Риск образования желчных камней требует регулярных (каждые 3 месяца) сонографических исследований. обычно выключают через 3-5 дней. Во время терапии необходим контроль уровня сахара в крови и при длительном лечении также необходим витамин B12. Риск образования желчных камней требует регулярных (каждые 3 месяца) сонографических исследований. обычно выключают через 3-5 дней. Во время терапии необходим контроль уровня сахара в крови и при длительном лечении также необходим витамин B12. Риск образования желчных камней требует регулярных (каждые 3 месяца) сонографических исследований.

Антагонист гормона роста: Pegvisomant предлагает новый терапевтический принцип для пациентов, которым не удается достичь достаточного снижения концентрации STH с помощью SSA. Это антагонист гормона роста, который блокирует действие СТГ в ткани (так называемый антагонист рецептора). 98% пациентов достигают нормальной концентрации IGF-I. Однако, опыт с этой терапией все еще низок. Терапия может быть связана с увеличением опухоли, поэтому требуется соответствующий мониторинг (МРТ). Необходимо соблюдать осторожность, чтобы увеличить ферменты печени.

Лучевая терапия

Если эти меры не приводят к желаемому успеху или если рост опухоли происходит снова, лучевая терапия возможна. Это снижает концентрацию гормона роста примерно на 10% в год. При высоких начальных концентрациях значения СТГ затем увеличиваются до 10 лет и более. Этот период должен быть преодолен с помощью дополнительной лекарственной терапии. Наиболее важным побочным эффектом является появление гипофункции гипофиза еще через несколько лет после облучения. Радиационно-индуцированные вторые опухоли возможны с вероятностью 1-2% в течение 10 лет после облучения. Могут также возникнуть сосудистые осложнения головного мозга.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы тромбоза вен нижних конечностей, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни

Уход за выздоравливающим

Все пациенты с акромегалией должны оставаться под медицинским контролем в течение всей своей жизни. К сожалению, рецидив после первоначального, казалось бы, полного заживления наблюдается даже через 10 и более лет. Забота должна осуществляться в тесном сотрудничестве семейного врача и эндокринолога.

Болезни Сердца | Лечение акромегалии

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Сахарный диабет — особый риск после инфаркта
Причины тромбоза вен, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни
Что такое тромбоз поверхностных вен, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни

Оставить комментарий

Вы должны быть авторизованы, чтобы оставить комментарий.